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先天性肺動(dòng)脈閉鎖能活多久

呼吸內(nèi)科編輯 醫(yī)路陽(yáng)光
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關(guān)鍵詞： #動(dòng)脈

先天性肺動(dòng)脈閉鎖患者的生存時(shí)間差異較大，輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可能存活至成年，重癥未干預(yù)者生存期可能僅數(shù)月。生存時(shí)間與解剖分型、合并畸形、治療時(shí)機(jī)及效果密切相關(guān)。

先天性肺動(dòng)脈閉鎖的預(yù)后主要取決于肺動(dòng)脈發(fā)育情況、體肺側(cè)支循環(huán)建立程度以及是否合并其他心臟畸形。若患者肺動(dòng)脈主干及分支發(fā)育尚可，且通過手術(shù)建立有效肺血流（如體肺分流術(shù)、右心室流出道重建術(shù)），術(shù)后長(zhǎng)期存活概率顯著提高。部分患者需分階段手術(shù)，術(shù)后需持續(xù)抗凝治療并定期評(píng)估心功能。對(duì)于肺動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良或依賴復(fù)雜側(cè)支循環(huán)者，即使接受手術(shù)，遠(yuǎn)期仍可能面臨心力衰竭、咯血等并發(fā)癥，需密切隨訪。新生兒期未接受干預(yù)的嚴(yán)重病例，因缺氧進(jìn)行性加重，生存時(shí)間通常較短。

建議患者出生后盡早就診心臟?？疲ㄟ^心臟超聲、CT或造影明確解剖分型，制定個(gè)體化治療方案。術(shù)后需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，避免感染和劇烈運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查心臟功能及肺動(dòng)脈發(fā)育情況。家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)習(xí)基礎(chǔ)急救技能，關(guān)注患兒日?；顒?dòng)耐量及口唇青紫變化，出現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。

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