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肺泡蛋白沉積癥壽命

呼吸內(nèi)科編輯 醫(yī)心科普
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關(guān)鍵詞： #蛋白

肺泡蛋白沉積癥的壽命因人而異，多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存，少數(shù)病情嚴(yán)重者可能出現(xiàn)呼吸衰竭等并發(fā)癥影響生存期。肺泡蛋白沉積癥是一種罕見(jiàn)肺部疾病，其特征是肺泡內(nèi)異常積聚蛋白質(zhì)樣物質(zhì)，導(dǎo)致氣體交換障礙。

早期診斷和規(guī)范治療對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。多數(shù)患者經(jīng)全肺灌洗治療后癥狀明顯緩解，肺功能逐步恢復(fù)，生存期與健康人群相近。部分患者需定期重復(fù)灌洗以維持療效，但整體生活質(zhì)量可保持穩(wěn)定。合并肺動(dòng)脈高壓或肺纖維化者需聯(lián)合靶向藥物和氧療，多數(shù)仍能獲得較長(zhǎng)的生存期。

少數(shù)進(jìn)展迅速的患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥和右心衰竭，這類情況多與基因突變相關(guān)。終末期患者肺移植是唯一有效手段，術(shù)后5年生存率較高。兒童患者病情進(jìn)展往往更快，需更積極的治療干預(yù)。

患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免呼吸道感染，定期進(jìn)行肺功能檢查和胸部影像學(xué)隨訪。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于改善肺功能，營(yíng)養(yǎng)支持可預(yù)防肌肉消耗。出現(xiàn)氣促加重或發(fā)熱時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，早期處理感染等并發(fā)癥能顯著改善預(yù)后。心理疏導(dǎo)對(duì)慢性病患者尤為重要，必要時(shí)可尋求專業(yè)心理咨詢。

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