重癥肌無(wú)力會(huì)遺傳嗎
發(fā)布時(shí)間：2019-12-2060742次收聽
語(yǔ)音內(nèi)容：
重癥肌無(wú)力是一種獲得性的自身免疫性疾病，一般來(lái)說(shuō)都是后天出現(xiàn)的。但是的確有少部分的患者，他是有家族史的情況的，有的患者是在出生的時(shí)候就有重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)，這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無(wú)力患者。先天性的重癥肌無(wú)力，目前臨床上研究考慮它，可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病，所以重癥肌無(wú)力它還是有一定的遺傳的傾向的。但這些發(fā)病率都比較低。
一般這些患兒出生的時(shí)候就會(huì)有臨床癥狀，比如說(shuō)它可以表現(xiàn)為重癥肌無(wú)力，最常出現(xiàn)的癥狀，眼肌下垂、眼瞼下垂、面肌無(wú)力、表情比較差。很多患兒會(huì)出現(xiàn)吸吮困難，他吃奶比較費(fèi)勁，而且吞咽也會(huì)出現(xiàn)困難的情況，而且這些患兒經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)哭聲比較小，就感覺哭聲很不利很弱，嚴(yán)重的患兒他可能也會(huì)出現(xiàn)累及到呼吸肌的情況，出現(xiàn)呼吸困難。這個(gè)時(shí)候就需要呼吸肌輔助通氣治療，這類先天性的重癥肌無(wú)力患者，一般它在血清當(dāng)中是檢測(cè)不到乙酰膽堿受體抗體的，因?yàn)橹乐匕Y肌無(wú)力一般后天的患者多數(shù)都可以查到，在血液當(dāng)中有乙酰膽堿受體的抗體。
還有家族性的重癥肌無(wú)力患者，他一般發(fā)病比較晚，他不是說(shuō)出生的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)，這些患者他在血清當(dāng)中是可以檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體的。這類患者好像跟后天獲得性的重癥肌無(wú)力比較類似，這些重癥肌無(wú)力患者他的遺傳性是具有復(fù)雜的多基因控制的特點(diǎn)。
分享到微信朋友圈
×
打開微信，點(diǎn)擊底部的“發(fā)現(xiàn)”，
使用“掃一掃”即可將網(wǎng)頁(yè)分享至朋友圈。
語(yǔ)音內(nèi)容：
重癥肌無(wú)力是一種獲得性的自身免疫性疾病，一般來(lái)說(shuō)都是后天出現(xiàn)的。但是的確有少部分的患者，他是有家族史的情況的，有的患者是在出生的時(shí)候就有重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)，這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無(wú)力患者。先天性的重癥肌無(wú)力，目前臨床上研究考慮它，可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病，所以重癥肌無(wú)力它還是有一定的遺傳的傾向的。但這些發(fā)病率都比較低。
一般這些患兒出生的時(shí)候就會(huì)有臨床癥狀，比如說(shuō)它可以表現(xiàn)為重癥肌無(wú)力，最常出現(xiàn)的癥狀，眼肌下垂、眼瞼下垂、面肌無(wú)力、表情比較差。很多患兒會(huì)出現(xiàn)吸吮困難，他吃奶比較費(fèi)勁，而且吞咽也會(huì)出現(xiàn)困難的情況，而且這些患兒經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)哭聲比較小，就感覺哭聲很不利很弱，嚴(yán)重的患兒他可能也會(huì)出現(xiàn)累及到呼吸肌的情況，出現(xiàn)呼吸困難。這個(gè)時(shí)候就需要呼吸肌輔助通氣治療，這類先天性的重癥肌無(wú)力患者，一般它在血清當(dāng)中是檢測(cè)不到乙酰膽堿受體抗體的，因?yàn)橹乐匕Y肌無(wú)力一般后天的患者多數(shù)都可以查到，在血液當(dāng)中有乙酰膽堿受體的抗體。
還有家族性的重癥肌無(wú)力患者，他一般發(fā)病比較晚，他不是說(shuō)出生的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)，這些患者他在血清當(dāng)中是可以檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體的。這類患者好像跟后天獲得性的重癥肌無(wú)力比較類似，這些重癥肌無(wú)力患者他的遺傳性是具有復(fù)雜的多基因控制的特點(diǎn)。
分享到微信朋友圈
×打開微信，點(diǎn)擊底部的“發(fā)現(xiàn)”，
使用“掃一掃”即可將網(wǎng)頁(yè)分享至朋友圈。
相關(guān)推薦
重癥肌無(wú)力是否傳染
關(guān)于重癥肌無(wú)力這種疾病，很多人還很陌生，并不知道重癥肌無(wú)力是什么，正因?yàn)椴恢浪援a(chǎn)生恐懼心理，所以一旦自身或家人得了重癥肌無(wú)力，就會(huì)很害怕。當(dāng)然，得疾病的同時(shí)首先會(huì)很好奇，這個(gè)病是怎么得的，是遺傳還是傳染，是什么因素引起的，那么，下面就來(lái)看一下重癥肌無(wú)力是否傳染。
重癥肌無(wú)力的遺傳性
在現(xiàn)代的社會(huì)生活當(dāng)中，疾病也隨著時(shí)代在發(fā)展，患有重癥肌無(wú)力的人群是越來(lái)越多，對(duì)此人們懷疑重癥肌無(wú)力有遺傳的跡象。那么據(jù)有關(guān)專家介紹，重癥肌無(wú)力的遺傳性還是有的，但是否會(huì)遺傳還要根據(jù)病情來(lái)決定，我們聽聽專家的講解
重癥肌無(wú)力患者的急救措施
重癥肌無(wú)力診斷危象癥狀表現(xiàn)一般為呼吸困難，不能吞咽，氣息將停，危在即刻，應(yīng)立即采取急救措施，：應(yīng)臥床休息，保持鎮(zhèn)靜和安靜，保持室內(nèi)空氣流通和新鮮，及時(shí)清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢。
02:52
重癥肌無(wú)力的癥狀有哪些
重癥肌無(wú)力的主要癥狀表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力，骨骼肌無(wú)力的主要的特點(diǎn)就是波動(dòng)性和容易疲勞性，臨床上最常用的術(shù)語(yǔ)叫做晨輕暮重，就是患者早上起來(lái)癥狀很輕，經(jīng)過(guò)活動(dòng)以后，肌無(wú)力的癥狀會(huì)逐漸加重，休息以后肌無(wú)力的癥狀又可以減輕，好多患者到了下午或者晚上肌無(wú)力的癥狀都會(huì)比早上要重。眼外肌無(wú)力可以導(dǎo)致對(duì)稱或者非對(duì)稱的上眼瞼下垂，會(huì)出現(xiàn)單側(cè)的眼瞼下垂，也會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)的眼瞼下垂。還可能會(huì)累及到眼球的活動(dòng)，出現(xiàn)事物的重影，臨床上叫復(fù)視。這些情況是重癥肌無(wú)力最常見的首發(fā)的癥狀，80%的患者都可能出現(xiàn)。還可以累及到肢體的各個(gè)肌肉，主要是累及四肢的近端，出現(xiàn)四肢的骨骼肌的無(wú)力，嚴(yán)重的患者可能會(huì)累及到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。
02:52
重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因
重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病，主要是由于人體產(chǎn)生一種累積到神經(jīng)肌肉之間特殊的結(jié)構(gòu)，叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體，它就引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞障礙，神經(jīng)就不能發(fā)放有效的沖動(dòng)激活肌肉的運(yùn)動(dòng)，所以就導(dǎo)致骨骼肌的收縮無(wú)力。最常見的就是乙酰膽堿受體抗體；還有非常少見的重癥肌無(wú)力患者，是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體；還有是屬于產(chǎn)生了低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體，這些抗體導(dǎo)致的患者出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力的癥狀。重癥肌無(wú)力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無(wú)力，極度容易疲勞，這種疲勞在活動(dòng)后癥狀明顯加重，再休息以后或者應(yīng)用一些膽堿酯酶的藥物，膽堿酯酶抑制劑，癥狀可以明顯的緩解減輕。
重癥肌無(wú)力應(yīng)該如何用藥
重癥肌無(wú)力是一種危害性比較大的疾病，發(fā)展到后期的時(shí)候，可能會(huì)導(dǎo)致病人的身體出現(xiàn)呼吸衰竭的狀況，而為了減輕病人身體所受到的傷害，此時(shí)可以通過(guò)藥物治療的方式來(lái)達(dá)到緩解病情的效果。在用藥的時(shí)候，需要病人根據(jù)自身的病情情況來(lái)決定藥物的種類以及具體的用藥量。同時(shí)要謹(jǐn)慎服用麻醉藥類。
重癥肌無(wú)力怎么確診呢
重癥肌無(wú)力的確診主要是依照它的臨床表現(xiàn)，一句話，晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力，這就是重癥肌無(wú)力最根本的一個(gè)臨床表現(xiàn)。如果患者出現(xiàn)了這種波動(dòng)性的無(wú)力或者是病態(tài)的疲勞現(xiàn)象，那么我們就可以給予膽堿酯酶抑制劑比如新斯的明或者是溴吡斯的明進(jìn)行治療。如果吃了這種藥或者是注射了新斯的明之后，患者有臨床上一個(gè)非常顯著的療效，此時(shí)也支持重癥肌無(wú)力的診斷。第三，可以做肌電圖檢查，肌電圖主要是查低頻重復(fù)電刺激和單纖維肌電圖，如果有低頻重復(fù)電刺激的波幅遞減，單纖維肌電圖jitter的延長(zhǎng)，就可以支持重癥肌無(wú)力的診斷。
為什么會(huì)得重癥肌無(wú)力
重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因有多種，有可能是基因遺傳等先天性因素所致，也可能是長(zhǎng)期過(guò)度勞累或者精神過(guò)度緊張素質(zhì)，同時(shí)與受到病毒感染也有不可忽視的關(guān)系，而如果經(jīng)常進(jìn)食不良飲食或者身體接觸到一些污染物品，就也會(huì)大大增加這種疾病的發(fā)病幾率。
怎么護(hù)理重癥肌無(wú)力危重病人
重癥肌無(wú)力危重病人應(yīng)該住院治療，平時(shí)要觀察病情變化，給予氧氣的吸入，注意氣道的濕化，保證有效的排痰，這些措施目的都是保持呼吸道的通暢，防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。第二點(diǎn)是注意各種感染的發(fā)生，保證規(guī)律的生活。第三要增加富含蛋白的飲食，增強(qiáng)免疫力。當(dāng)肌無(wú)力發(fā)作的時(shí)候，要讓患者臥床休息、保持鎮(zhèn)靜的狀態(tài)，及時(shí)的清除口鼻分泌物保證呼吸道的通暢，同時(shí)要給予患者心理的護(hù)理，保證患者積極的心理狀態(tài)非常重要。
01:32
重癥肌無(wú)力患者飲食注意什么
重癥肌無(wú)力患者需要注意清淡飲食、注意飲食烹調(diào)方式，不吃辛辣刺激性食物，不吃寒冷的食物，少喝汽水等引起胃酸的食物等。1、盡量做到飲食清淡，在烹調(diào)技術(shù)上，不要用炸、烤、煎等方法，防止有效成分被破壞，可以用蒸、燉、煮的方式進(jìn)行烹調(diào)。2、避免吃辛辣、刺激性的食物，這類食物的攝入會(huì)加重身體的負(fù)擔(dān)。3、不能吃寒冷的食物，這類食物對(duì)身體的刺激性比較大，會(huì)加重病情。其次，少飲用汽水等容易引起胃酸的飲料。
01:52
重癥肌無(wú)力危重病人如何護(hù)理
護(hù)理需要做到入院治療，保證呼吸通暢、避免感染、規(guī)律生活、增加蛋白質(zhì)、提高免疫力、做好心理護(hù)理、臥床、保持安靜休息、及時(shí)保證呼吸道暢通等。1、重癥肌無(wú)力危重病人應(yīng)該住院治療，平時(shí)注意觀察病人病情的變化，給予氧氣的吸入，注意氣道的濕化，保證有效的排痰，這些措施目的都是保持呼吸道的通暢，防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。2、注意各種感染的發(fā)生，保證規(guī)律的生活。3、重癥肌無(wú)力患者由于長(zhǎng)期患病，脾胃虛弱，可增加富含蛋白的飲食，增強(qiáng)免疫力。4、給予患者心理的護(hù)理。日常生活中，一定要多與重癥肌無(wú)力患者進(jìn)行語(yǔ)言及精神上的溝通交流，盡最大努力安慰患者，鼓勵(lì)患者增加康復(fù)的自信心，讓患者保持愉快的心情，防止患者精神上過(guò)度緊張，或者產(chǎn)生不良的情緒導(dǎo)致病情加重。5、當(dāng)肌無(wú)力發(fā)作時(shí)，要讓患者臥床休息、保持鎮(zhèn)靜的狀態(tài)，及時(shí)的清除口鼻分泌物保證呼吸道的通暢。
什么是重癥肌無(wú)力的病因
主要是由于引起免疫反應(yīng)的疾病容易引起重癥肌無(wú)力。甲亢、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、惡性貧血等等疾病是引起重癥肌無(wú)力主要的誘因，但是重癥肌無(wú)力，從病理因素上來(lái)講，往往有胸腺的增生和胸腺的肥大，造成免疫性的對(duì)神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜進(jìn)行影響。
中醫(yī)怎么治療重癥肌無(wú)力
中醫(yī)以養(yǎng)肝、補(bǔ)血、強(qiáng)筋治療重癥肌無(wú)力，另外也要醒腦，通過(guò)內(nèi)服和外敷藥，比較綜合治療。中醫(yī)治療肌無(wú)力的方法有很多，根據(jù)各個(gè)專家對(duì)于肌無(wú)力的中醫(yī)病因、病機(jī)還有癥狀的不同角度的認(rèn)識(shí)，創(chuàng)立很多治療重癥肌無(wú)力的職責(zé)和方法，比如健脾益氣、補(bǔ)腎養(yǎng)血等，甚至還有活血、化痰等方法，中醫(yī)認(rèn)為“筋主力”，人之力在筋，就是筋強(qiáng)，人才有力量，再加上這個(gè)病不耐勞、活動(dòng)后力量下降，這就是肝者疲極之本，肝強(qiáng)之后，才有能力對(duì)抗疲勞。
重癥肌無(wú)力平常生活注意事項(xiàng)
日常生活注意主要是因?yàn)橹烙屑∪鉄o(wú)力，而且是全身不同部位的肌肉無(wú)力，要避免這些肌肉無(wú)力帶來(lái)的損傷，比如有復(fù)視，肌無(wú)力的時(shí)候出現(xiàn)復(fù)視或者是眼瞼下垂擋住瞳孔，造成視力方面的障礙，在行走和活動(dòng)的時(shí)候，就要非常小心，要有人攙扶陪同，避免跌倒、摔傷、撞傷；第二吞咽出現(xiàn)障礙，這樣的情況下很容易形成吸入性肺炎，然后造成窒息，出現(xiàn)呼吸衰竭影響生命，還有就是因?yàn)闆]有力量，所以活動(dòng)要很注意安全；第三是要注意預(yù)防感冒或者是胃腸的感染，這樣的情況下很容易出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀的加重，要注意避免感冒和腹瀉這類疾病。
02:19
重癥肌無(wú)力有哪些癥狀
重癥肌無(wú)力的主要癥狀為眼瞼下垂、視物重影、吞咽困難、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲勞無(wú)力，其中尤其以眼部癥狀最早出現(xiàn)，也最明顯。發(fā)作特點(diǎn)是多次使用肌肉后，肌肉會(huì)越來(lái)越無(wú)力，休息一下明顯好轉(zhuǎn)，但活動(dòng)后又加重。重癥肌無(wú)力最多的癥狀是眼瞼下垂，即一側(cè)眼瞼或者兩側(cè)眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)受限，出現(xiàn)復(fù)視；如果影響到面肌可以出現(xiàn)面具臉，苦笑；影響到說(shuō)話，時(shí)間長(zhǎng)可以出現(xiàn)鼻音，發(fā)音不清；影響到咀嚼，出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽費(fèi)力，可以出現(xiàn)吃飯緩慢、四肢無(wú)力、全身無(wú)力。稍微持久一點(diǎn)的活動(dòng)，比如平伸雙手，正常人伸五分鐘或十分鐘都沒有問(wèn)題，而重癥肌無(wú)力的病人，可能兩三分鐘手就會(huì)垂落；最重要的是呼吸肌無(wú)力，造成呼吸衰竭，容易出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。
為你推薦
語(yǔ)音答疑
短視頻
語(yǔ)音答疑
短視頻
特色醫(yī)院
熱門問(wèn)題
專家答疑
生活問(wèn)答
專家答疑
生活問(wèn)答
健康資訊
更多>-
2025-09-17
-
2025-09-17
-
2025-09-10
-
2025-07-02
