權(quán)威問答
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重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的慢性自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞性，癥狀波動(dòng)性加重或減輕。
重癥肌無力主要與乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)有關(guān)，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體減少，神經(jīng)沖動(dòng)傳遞受阻。
最常見的首發(fā)癥狀是眼瞼下垂和復(fù)視，隨后可能出現(xiàn)面部表情肌無力、咀嚼吞咽困難、四肢近端肌肉無力等，癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)。
根據(jù)受累肌群可分為眼肌型、全身型和危象型，其中危象型可累及呼吸肌導(dǎo)致肌無力危象，屬于急癥需立即搶救。
診斷需結(jié)合新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查、血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)等，必要時(shí)需進(jìn)行胸腺CT檢查排除胸腺瘤。
建議患者避免過度疲勞和感染，在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制劑治療，定期復(fù)查調(diào)整用藥方案。
