系統(tǒng)性硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病，可影響多組織和多系統(tǒng)，出現(xiàn)多種多樣的癥狀。首先是雷諾氏現(xiàn)象，雷諾氏現(xiàn)象通常是硬皮病的第一個表現(xiàn)，主要累及手指，腳趾，耳朵的小動脈，表現(xiàn)為受冷時皮膚蒼白，然后變紫，受暖后緩解，受影響的部位可以出現(xiàn)刺痛和疼痛。在嚴重的情況下，如果血液循環(huán)長期中斷，可能會出現(xiàn)潰瘍甚至壞疽。第二，皮膚的變化。硬皮病的主要癥狀在皮膚，它的過程如下：通常凹陷疤痕首先出現(xiàn)在手上，然后手、面部皮膚開始變硬、變厚，手指可能腫脹、增厚，為硬化斑塊，在身體的其他部分也會出現(xiàn)。有時候比如說出在胸部、背部都可能。頭兩三年，皮膚繼續(xù)變厚，并且有浮腫的感覺，然后這個過程逐漸停止甚至消退，皮膚變軟。隨著病情的進展，皮膚失去彈性，變得閃亮。特別是在手指、腳趾和口的周圍。最終在嚴重的情況下，手指可能會失去活動性，難以彎曲，手和腳可能因為皮膚緊繃而屈曲，不能伸直，可能有張口困難，其他的皮膚變化可能還會有毛細血管擴張、鈣質(zhì)沉著、皮膚色素沉著或者剝脫。第三，胃腸道的癥狀。胃腸道癥狀取決于病變受累的范圍。如果是上消化道受累，它可能會有反流性食管炎，胃灼燒感，吞咽困難；如果是下消化道受累，可能會出現(xiàn)便秘。如果是小腸的瘢痕很嚴重，可能會出現(xiàn)水樣的腹瀉。雖然下消化道受累是常見的，但是一般癥狀不常出現(xiàn)。其他還有肺部受累，肺部如果受到影響，會引起呼吸急促，會深吸氣困難。肺部受累有兩種可能，一種是肺間質(zhì)纖維化，再一個是肺動脈高壓，這兩種都是比較嚴重的疾病。

系統(tǒng)性硬皮病的病理生理學基礎(chǔ)是炎癥、自身免疫、血管病變和纖維化，并由此產(chǎn)生各種各樣的癥狀，應針對不同情況使用不同藥物。針對雷諾氏現(xiàn)象可用血管擴張劑，包括鈣通道阻滯劑，比如說硝苯地平、地爾硫卓，還有硝酸鹽，比如說消心痛、硝酸甘油，以及前列環(huán)素，比如說伊洛前列素、前列地爾、依前列醇等等。針對肺動脈高壓可用前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，比如說波生坦。針對腎危象可用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說卡托普利、依那普利、貝那普利等等。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說氯沙坦、坎地沙坦、纈沙坦等等。治療硬皮病的一個主要方法是使用藥物和其他療法來抑制免疫系統(tǒng)，從而減少導致硬皮病的有害過程的活動。這些免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、皮質(zhì)類固醇等等。

系統(tǒng)性硬皮病是自身免疫病，它可以影響多系統(tǒng)、多器官，產(chǎn)生不同的癥狀，可以根據(jù)它不同的癥狀來進行分類治療。如果有雷諾氏現(xiàn)象，可以用活血擴血管藥物，比如說用硝苯地平、前列腺素，如果比較厲害，比如說有肢端潰瘍，還可以加波生坦。如果有肺動脈高壓，可以用前列環(huán)素，也可以用波生坦。有皮膚受累，比如皮膚硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺動脈高壓，可用環(huán)磷酰胺。硬皮病個別的可以出現(xiàn)腎危象，就是突然血壓出現(xiàn)惡性血壓升高，這個是需要緊急治療的?？梢杂醚芫o張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說卡托普利、依那普利等等，也可以用血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說氯沙坦、纈沙坦等等。如果有胃腸道受累，可以用質(zhì)子泵抑制劑來防止食管炎，比如說奧美拉唑、泮托拉唑、蘭索拉唑等等。還可以用促動力藥，因為有時候食管動力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃復安、嗎丁啉等等藥物。所以一個病人的治療要看他有哪些癥狀，以上的癥狀不一定每個人都全部具備，病人可能具備這個癥狀或者那幾個癥狀，可以區(qū)別對待。

如果一種病的病因明確，談預防就比較容易一些。硬皮病是一種皮膚和內(nèi)臟組織膠原纖維進行性硬化為特征的自身免疫病，病因不明。大體來說，身體的防御力量應該是防御外部的有害物質(zhì)的，比如說病毒、細菌感染，身體把它清除，從而保護我們的身體。但是在某種情況下，身體出現(xiàn)免疫紊亂，把自己的組織和細胞當成外來的東西來進行破壞，這樣就會產(chǎn)生了自身免疫病。硬皮病就是一種自身免疫病，自身免疫病實際上是遺傳因素和外邊的環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。通過臨床觀察，觀察到硬皮病和下列因素有一定關(guān)系，說它一定關(guān)系，不是說它是肯定關(guān)系，有A就一定得硬皮病，不一定，大部分還是不得的。第一，年齡。一般發(fā)病都是35到55歲之間。第二，性別。一般女性多見。第三，家族關(guān)系，就是家庭里如果有人得了硬皮病，另外的家族成員得硬皮病的機會或者說得其它自身免疫病的機會，要比那些家族里邊沒有病人的人要多一點，但實際上也不是說家族很多，大概不到1%。第四，和種族有關(guān)系，發(fā)現(xiàn)有的種族它患病率就高一點，有的就低一點。第五，和地區(qū)有關(guān)系，某個地區(qū)高，或者是某一個地區(qū)比較低，這個地區(qū)高，到底是遺傳因素，還是說他們有同樣的生活習慣，比如說吃同樣的物質(zhì)，或者接受同樣的水，還是說當?shù)赜惺裁锤腥荆@個也不清楚。第六，還觀察到硬皮病可能和感染有一定的關(guān)系，比如說細小病毒、巨細胞病毒的感染。第七，它和一些有機溶劑，比如說我們經(jīng)常用的三氯乙烷、苯、四氯化碳。第八，還觀察到和一些藥物，比如說博來霉素、青霉胺、安非他酮等等有一定關(guān)系。雖然上面這些觀察到有一定關(guān)系，但是具有任何上面的因素，不一定會得病，可以說絕大多數(shù)是不得病的，說明硬皮病是多種因素相互作用的結(jié)果，有一些因素可能我們現(xiàn)在還沒有認識到?？傊牟∫虿幻?，我們觀察到一些方向，那么在這些方向上采取一些措施，可能對預防有些好處，比如說一些有機溶劑，三氯乙烷、苯酚，我們能不接觸盡量不接觸，不得不接觸的那采取防護措施。

硬皮病不是一個傳染病，傳染病必須有活的物質(zhì)，自己能夠繁殖，一個變兩、兩個變?nèi)齻鞯絼e人身上，自己的繁殖就會引起疾病。比如病毒、細菌、瘧原蟲可以傳染。但是硬皮病沒有問題，所以不傳染，它是一個自身免疫病，是自己身體破壞了自己身體的組織。免疫系統(tǒng)是一致對外，比如外邊的病毒、細菌要和它作斗爭，把它消滅，保衛(wèi)我們的身體。但是免疫系統(tǒng)有時候會出錯，把自己的東西也當成外來的東西進攻，這樣就會引起疾病。硬皮病也是這樣一個疾病，硬皮病是慢性的疾病，抵抗力可能會比別人少一點，本身可能感冒或者傳染別的傳染病是另一回事，和它沒關(guān)系。因為正常人也可以得傳染病，所以就提示硬皮病病人要比其他人更要注意保養(yǎng)、注意勞逸結(jié)合、注意冷熱、勤換衣服。總之，要加強防止感染。