系統(tǒng)性硬皮病的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是炎癥、自身免疫、血管病變和纖維化，并由此產(chǎn)生各種各樣的癥狀，應(yīng)針對(duì)不同情況使用不同藥物。針對(duì)雷諾氏現(xiàn)象可用血管擴(kuò)張劑，包括鈣通道阻滯劑，比如說(shuō)硝苯地平、地爾硫卓，還有硝酸鹽，比如說(shuō)消心痛、硝酸甘油，以及前列環(huán)素，比如說(shuō)伊洛前列素、前列地爾、依前列醇等等。針對(duì)肺動(dòng)脈高壓可用前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，比如說(shuō)波生坦。針對(duì)腎危象可用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說(shuō)卡托普利、依那普利、貝那普利等等。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說(shuō)氯沙坦、坎地沙坦、纈沙坦等等。治療硬皮病的一個(gè)主要方法是使用藥物和其他療法來(lái)抑制免疫系統(tǒng)，從而減少導(dǎo)致硬皮病的有害過(guò)程的活動(dòng)。這些免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、皮質(zhì)類固醇等等。

系統(tǒng)性硬皮病是自身免疫病，它可以影響多系統(tǒng)、多器官，產(chǎn)生不同的癥狀，可以根據(jù)它不同的癥狀來(lái)進(jìn)行分類治療。如果有雷諾氏現(xiàn)象，可以用活血擴(kuò)血管藥物，比如說(shuō)用硝苯地平、前列腺素，如果比較厲害，比如說(shuō)有肢端潰瘍，還可以加波生坦。如果有肺動(dòng)脈高壓，可以用前列環(huán)素，也可以用波生坦。有皮膚受累，比如皮膚硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺動(dòng)脈高壓，可用環(huán)磷酰胺。硬皮病個(gè)別的可以出現(xiàn)腎危象，就是突然血壓出現(xiàn)惡性血壓升高，這個(gè)是需要緊急治療的?？梢杂醚芫o張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說(shuō)卡托普利、依那普利等等，也可以用血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說(shuō)氯沙坦、纈沙坦等等。如果有胃腸道受累，可以用質(zhì)子泵抑制劑來(lái)防止食管炎，比如說(shuō)奧美拉唑、泮托拉唑、蘭索拉唑等等。還可以用促動(dòng)力藥，因?yàn)橛袝r(shí)候食管動(dòng)力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃復(fù)安、嗎丁啉等等藥物。所以一個(gè)病人的治療要看他有哪些癥狀，以上的癥狀不一定每個(gè)人都全部具備，病人可能具備這個(gè)癥狀或者那幾個(gè)癥狀，可以區(qū)別對(duì)待。

硬皮病是一個(gè)非常慢性的疾病，所以它不會(huì)造成立即死亡。另外，一個(gè)疾病是不是引起死亡，要看它影響了什么器官，什么部位，影響的程度怎么樣。硬皮病最多受影響的是皮膚和雷諾氏現(xiàn)象，雷諾氏現(xiàn)象就是遇到冷，甚至著急、生氣以后，手可以變白、變紫，這兩種情況都會(huì)給病人造成很多痛苦，但是不太會(huì)影響壽命。還有一個(gè)就是食道受累，大概有74%的病人會(huì)有食道受累，它可以引起反流性食管炎，或者吞咽有點(diǎn)困難，但是也不會(huì)引起死亡。其他的還有肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、腎危象，這三個(gè)比較麻煩一些。但是它們的發(fā)病率都是比較低的。肺纖維化大概是26%，肺動(dòng)脈高壓21%，腎危象2%。如果這些病早發(fā)現(xiàn)、早治療，也應(yīng)該能夠延緩生命。但是如果治的晚，比如說(shuō)特別是腎危象，血壓突然出現(xiàn)了惡性高血壓，如果不及時(shí)采取治療，可能會(huì)危及生命，或者是腎臟出現(xiàn)問(wèn)題。所以總體來(lái)說(shuō)，硬皮病對(duì)壽命影響應(yīng)該不是大的，其他雖然有些是比較危重的，但是出現(xiàn)的頻率很低。另外，在治療過(guò)程中用了許多藥，特別是有些免疫抑制劑，要注意觀察藥物的副作用，不要因?yàn)樗幬飦?lái)引起一些疾病。

如果一種病的病因明確，談?lì)A(yù)防就比較容易一些。硬皮病是一種皮膚和內(nèi)臟組織膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的自身免疫病，病因不明。大體來(lái)說(shuō)，身體的防御力量應(yīng)該是防御外部的有害物質(zhì)的，比如說(shuō)病毒、細(xì)菌感染，身體把它清除，從而保護(hù)我們的身體。但是在某種情況下，身體出現(xiàn)免疫紊亂，把自己的組織和細(xì)胞當(dāng)成外來(lái)的東西來(lái)進(jìn)行破壞，這樣就會(huì)產(chǎn)生了自身免疫病。硬皮病就是一種自身免疫病，自身免疫病實(shí)際上是遺傳因素和外邊的環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。通過(guò)臨床觀察，觀察到硬皮病和下列因素有一定關(guān)系，說(shuō)它一定關(guān)系，不是說(shuō)它是肯定關(guān)系，有A就一定得硬皮病，不一定，大部分還是不得的。第一，年齡。一般發(fā)病都是35到55歲之間。第二，性別。一般女性多見(jiàn)。第三，家族關(guān)系，就是家庭里如果有人得了硬皮病，另外的家族成員得硬皮病的機(jī)會(huì)或者說(shuō)得其它自身免疫病的機(jī)會(huì)，要比那些家族里邊沒(méi)有病人的人要多一點(diǎn)，但實(shí)際上也不是說(shuō)家族很多，大概不到1%。第四，和種族有關(guān)系，發(fā)現(xiàn)有的種族它患病率就高一點(diǎn)，有的就低一點(diǎn)。第五，和地區(qū)有關(guān)系，某個(gè)地區(qū)高，或者是某一個(gè)地區(qū)比較低，這個(gè)地區(qū)高，到底是遺傳因素，還是說(shuō)他們有同樣的生活習(xí)慣，比如說(shuō)吃同樣的物質(zhì)，或者接受同樣的水，還是說(shuō)當(dāng)?shù)赜惺裁锤腥?，這個(gè)也不清楚。第六，還觀察到硬皮病可能和感染有一定的關(guān)系，比如說(shuō)細(xì)小病毒、巨細(xì)胞病毒的感染。第七，它和一些有機(jī)溶劑，比如說(shuō)我們經(jīng)常用的三氯乙烷、苯、四氯化碳。第八，還觀察到和一些藥物，比如說(shuō)博來(lái)霉素、青霉胺、安非他酮等等有一定關(guān)系。雖然上面這些觀察到有一定關(guān)系，但是具有任何上面的因素，不一定會(huì)得病，可以說(shuō)絕大多數(shù)是不得病的，說(shuō)明硬皮病是多種因素相互作用的結(jié)果，有一些因素可能我們現(xiàn)在還沒(méi)有認(rèn)識(shí)到?？傊牟∫虿幻?，我們觀察到一些方向，那么在這些方向上采取一些措施，可能對(duì)預(yù)防有些好處，比如說(shuō)一些有機(jī)溶劑，三氯乙烷、苯酚，我們能不接觸盡量不接觸，不得不接觸的那采取防護(hù)措施。

硬皮病患者應(yīng)該注意保暖、預(yù)防感染。如果存在消化道異常，進(jìn)食時(shí)需要使用鼻管、鼻飼，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都會(huì)有雷諾氏現(xiàn)象，受冷以后血管劇烈收縮，因此要注意保暖，防止凍傷影響到正?；謴?fù)；二、部分病人消化道、食道吞咽有問(wèn)題，需要用鼻管、鼻飼喂患者，否則患者不慎將食物吸到肺中，就會(huì)引起肺炎；三、硬皮病屬于慢性疾病，其日常用藥對(duì)免疫系統(tǒng)存在輕度抑制作用，所以要預(yù)防感染，比如天冷時(shí)及時(shí)加衣，適當(dāng)?shù)膭谝萁Y(jié)合。硬皮病在治療中需要定期回診。因?yàn)?，除了觀察療效外，還要防止藥物引起白細(xì)胞降低等副作用。