硬皮病如何用藥
發(fā)布時間：2020-09-0166190次收聽
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系統(tǒng)性硬皮病的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是炎癥、自身免疫、血管病變和纖維化，并由此產(chǎn)生各種各樣的癥狀，應(yīng)針對不同情況使用不同藥物。
針對雷諾氏現(xiàn)象可用血管擴張劑，包括鈣通道阻滯劑，比如說硝苯地平、地爾硫卓，還有硝酸鹽，比如說消心痛、硝酸甘油，以及前列環(huán)素，比如說伊洛前列素、前列地爾、依前列醇等等。針對肺動脈高壓可用前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，比如說波生坦。針對腎危象可用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說卡托普利、依那普利、貝那普利等等。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說氯沙坦、坎地沙坦、纈沙坦等等。
治療硬皮病的一個主要方法是使用藥物和其他療法來抑制免疫系統(tǒng)，從而減少導(dǎo)致硬皮病的有害過程的活動。這些免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、皮質(zhì)類固醇等等。
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系統(tǒng)性硬皮病的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是炎癥、自身免疫、血管病變和纖維化，并由此產(chǎn)生各種各樣的癥狀，應(yīng)針對不同情況使用不同藥物。
針對雷諾氏現(xiàn)象可用血管擴張劑，包括鈣通道阻滯劑，比如說硝苯地平、地爾硫卓，還有硝酸鹽，比如說消心痛、硝酸甘油，以及前列環(huán)素，比如說伊洛前列素、前列地爾、依前列醇等等。針對肺動脈高壓可用前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，比如說波生坦。針對腎危象可用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說卡托普利、依那普利、貝那普利等等。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說氯沙坦、坎地沙坦、纈沙坦等等。
治療硬皮病的一個主要方法是使用藥物和其他療法來抑制免疫系統(tǒng)，從而減少導(dǎo)致硬皮病的有害過程的活動。這些免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、皮質(zhì)類固醇等等。
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什么是局限性硬皮病
硬皮病是一種少見的結(jié)締組織病，它主要分為系統(tǒng)性和局限性。局限性硬皮病的皮損局限于身體的某一個部位，而不影響內(nèi)臟，好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不同的淡紅色略帶水腫的斑疹，單發(fā)或多發(fā)，以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色，表面光滑發(fā)亮如蠟樣，皮損處的毛發(fā)脫落，出汗減少，周圍的毛細血管擴張，一般預(yù)后較好?；颊咂つw的硬斑經(jīng)過治療可以消退或自行緩解，留有色素沉著或萎縮性疤痕。局限性硬皮病的病程非常緩慢，很少變成系統(tǒng)性硬皮病或引起嚴重的并發(fā)癥。局限性硬皮病可以分為兩種，一種是硬斑病，另一種是線狀硬皮病。硬斑病的皮膚呈斑塊狀，可持續(xù)多年，然而它們可能會自行改善，甚至最終消失。這種疾病發(fā)展成系統(tǒng)性硬皮病的幾率不到1%。線狀硬皮病導(dǎo)致皮膚呈條帶狀變硬，橫穿面部或手臂或腿部，線狀硬皮病也可以深達肌肉和骨骼。在極少數(shù)的情況下，如果這種病變影響兒童或年輕人，它可能會影響生長，并導(dǎo)致嚴重的手臂和腿的畸形。
系統(tǒng)性硬皮病怎么治
系統(tǒng)性硬皮病是自身免疫病，它可以影響多系統(tǒng)、多器官，產(chǎn)生不同的癥狀，可以根據(jù)它不同的癥狀來進行分類治療。如果有雷諾氏現(xiàn)象，可以用活血擴血管藥物，比如說用硝苯地平、前列腺素，如果比較厲害，比如說有肢端潰瘍，還可以加波生坦。如果有肺動脈高壓，可以用前列環(huán)素，也可以用波生坦。有皮膚受累，比如皮膚硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺動脈高壓，可用環(huán)磷酰胺。硬皮病個別的可以出現(xiàn)腎危象，就是突然血壓出現(xiàn)惡性血壓升高，這個是需要緊急治療的。可以用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說卡托普利、依那普利等等，也可以用血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說氯沙坦、纈沙坦等等。如果有胃腸道受累，可以用質(zhì)子泵抑制劑來防止食管炎，比如說奧美拉唑、泮托拉唑、蘭索拉唑等等。還可以用促動力藥，因為有時候食管動力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃復(fù)安、嗎丁啉等等藥物。所以一個病人的治療要看他有哪些癥狀，以上的癥狀不一定每個人都全部具備，病人可能具備這個癥狀或者那幾個癥狀，可以區(qū)別對待。
硬皮病的并發(fā)癥都有哪些
硬皮病除了皮膚受累以外，還有以下的癥狀：第一，雷諾氏現(xiàn)象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纖維化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺動脈高壓，大概是17%~21%。第六，腎危象，大概是2%~10%。其他一些并發(fā)癥，比如說和吃藥有關(guān)的，要注意觀察藥物的副作用，避免由藥物引起的并發(fā)癥、合并癥。
硬皮病可以治好嗎
硬皮病到目前為止還沒有根治的辦法，治療的原則是抗纖維化，擴血管，用免疫抑制劑以及對癥處理。皮膚的病理分期分為水腫期、硬化期、萎縮期，各期的治療區(qū)別不大。另外其他一些組織和器官受累，比如說有雷諾氏現(xiàn)象，或者有食管受累，或者有肺部的纖維化、肺動脈高壓，或者有腎危象，都要根據(jù)具體情況做相應(yīng)處理。早期治療的目的在于防止新的皮膚和臟器受累。晚期的治療目的是改變已有的癥狀，所以這個病應(yīng)該是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，有利于防止疾病的進展。如果器官已經(jīng)發(fā)生了病變，很難讓它逆轉(zhuǎn)。
硬皮病注意事項
硬皮病患者應(yīng)該注意保暖、預(yù)防感染。如果存在消化道異常，進食時需要使用鼻管、鼻飼，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都會有雷諾氏現(xiàn)象，受冷以后血管劇烈收縮，因此要注意保暖，防止凍傷影響到正?；謴?fù)；二、部分病人消化道、食道吞咽有問題，需要用鼻管、鼻飼喂患者，否則患者不慎將食物吸到肺中，就會引起肺炎；三、硬皮病屬于慢性疾病，其日常用藥對免疫系統(tǒng)存在輕度抑制作用，所以要預(yù)防感染，比如天冷時及時加衣，適當?shù)膭谝萁Y(jié)合。硬皮病在治療中需要定期回診。因為，除了觀察療效外，還要防止藥物引起白細胞降低等副作用。
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硬皮病癥狀
一般患有硬皮病的病人，主要的表現(xiàn)就是皮膚僵硬。對于硬皮病這種疾病，可以分為兩種類型，一種叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，會出現(xiàn)從肘關(guān)節(jié)以下開始皮膚僵硬的表現(xiàn)。通常這種患者的下肢到膝關(guān)節(jié)以下，皮膚會像皮革一樣捏不起來。另外一種叫彌散性硬皮病，有彌散性硬皮病的患者，會出現(xiàn)皮膚僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手腳，都可以出現(xiàn)這種現(xiàn)象?；颊叱霈F(xiàn)皮膚僵硬的面積，會比較廣泛。此外，還有一些患者，會出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象，患者的手指頭遇到冷，就會由于缺血缺氧而變紫。皮膚變紫以后，會出現(xiàn)反射性的充血而變紅，最后恢復(fù)正常。同時，在這過程當中，患者可能還會有手麻、刺、疼的這些現(xiàn)象。另外，有些硬皮病可有食道的受損，食道吞咽困難，吞東西吞不下去，還有肺纖維化。
02:30
硬皮病的治療
對于硬皮病這種疾病的表現(xiàn)，會有很多。對于硬皮病患者的治療來說，必須要對癥下藥，也就是治療硬皮病，需要“量體裁衣”，而不是整個的硬皮病患者，千篇一律的用一種藥。例如患者如果出現(xiàn)雷諾氏綜合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因為雷諾氏現(xiàn)象，就是血管收縮得太厲害，以及血液少，就會使得患者容易得凍瘡。而且患者一旦出現(xiàn)凍瘡，血液循環(huán)會比較差，對于疾病的恢復(fù)，也會很差。另外，如果患者有肺動脈高壓，出現(xiàn)這種情況就會比較難以治療，就需要進行擴血管治療，甚至需要使用前列腺素，以及內(nèi)皮素受體拮抗劑，波生坦，來治療患者的肺動脈高壓。還有一些會出現(xiàn)肺纖維化以及皮膚硬的患者，可以使用環(huán)磷酰胺以及甲氨蝶呤等藥物，來進行疾病的治療。
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硬皮病能好嗎
如果患者僅僅只是皮膚受累，一般預(yù)后比較好?；加杏财げ〉幕颊?，可以表現(xiàn)出各種各樣的癥狀。所以，硬皮病患者的預(yù)后也不完全一樣。如果患有硬皮病的患者只有皮膚受累，而臟器受累的表現(xiàn)不明顯，皮膚只是表現(xiàn)出腫脹的現(xiàn)象，隨著時間的推移，腫脹可能就會不明顯，皮膚可能就會變軟、變薄。所以，有個別患者皮膚的汗毛能夠長出，就說明患者的硬皮病，基本上已經(jīng)治好。但是，這樣的硬皮病患者，可能會遺留雷諾氏現(xiàn)象，或者臉上看起來會比較呆板?；颊叩哪樉拖翊髦婢咭粯?，但是不會影響人的生活質(zhì)量，也不太影響壽命。還有皮膚增厚的現(xiàn)象，可以用甲氨蝶呤以及環(huán)磷酰胺進行治療。
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硬皮病注意什么
一般情況下，患有硬皮病的病人，都會出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。雷諾氏現(xiàn)象就是人在受冷以后，血管會發(fā)生劇烈地收縮，身體會出現(xiàn)變白的癥狀。因為硬皮病患者出現(xiàn)的血管收縮，以及硬皮病患者血管少的問題，所以，患有硬皮病的病人，在平時，一定要注意做好保暖的工作。如果平時不注意保暖，一旦患者出現(xiàn)凍傷的情況，由于患者的血液供應(yīng)少、營養(yǎng)少，就會非常影響硬皮病的恢復(fù)。還有一部分的硬皮病患者，會出現(xiàn)消化道以及食道吞咽的癥狀，需要用鼻管以及鼻飼，來提供營養(yǎng)。否則，如果吸到肺里，就會容易引起肺炎的發(fā)生。硬皮病是一種慢性的疾病，藥物實際上對于免疫，都會有一些輕度的抑制作用。所以，硬皮病患者要預(yù)防感染；硬皮病患者不能長期用藥，還要觀察藥物的副作用。
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硬皮病傳染嗎
硬皮病不屬于傳染病。具有傳染性的疾病必須要有一些活的物質(zhì)，自己能夠繁殖，自己繁殖就會引起疾病的產(chǎn)生，比如病毒、細菌以及瘧原蟲等，都可以傳染。硬皮病不會出現(xiàn)繁殖的現(xiàn)象，所以，硬皮病也就不會出現(xiàn)傳染的現(xiàn)象。硬皮病屬于一種自身免疫性的疾病，也就是自身的免疫系統(tǒng)會把自己的組織當成外來物，進行進攻。硬皮病是一種慢性的疾病，一般患有硬皮病的病人，其身體的抵抗力，可能會比別人弱一點。因為就算是正常人，也可以患上傳染性疾病，這樣就提示那些患有硬皮病的病人，一定要比其他的人更加注意日常的保養(yǎng)，一定要勞逸結(jié)合，不要過度勞累。在平時，也要注意氣溫的冷熱，注意勤換衣服。
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