肝門區(qū)惡性腫瘤是怎么回事
肝門區(qū)惡性腫瘤通常是指發(fā)生在肝門區(qū)的膽管細(xì)胞癌或肝細(xì)胞癌等惡性病變，可能由膽管慢性炎癥、肝吸蟲(chóng)感染、原發(fā)性硬化性膽管炎、膽管結(jié)石長(zhǎng)期刺激、遺傳因素等原因引起，可通過(guò)手術(shù)切除、放化療、靶向治療、免疫治療、肝移植等方式干預(yù)。
1、膽管慢性炎癥
長(zhǎng)期膽汁淤積或反復(fù)感染可能導(dǎo)致膽管黏膜持續(xù)損傷，進(jìn)而誘發(fā)細(xì)胞異常增生?；颊呖赡艹霈F(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢、右上腹隱痛等癥狀。臨床常用注射用吉西他濱聯(lián)合順鉑注射液進(jìn)行化療，或采用鹽酸安羅替尼膠囊等靶向藥物控制進(jìn)展。對(duì)于局部病灶，可考慮實(shí)施膽管-空腸吻合術(shù)改善膽汁引流。
2、肝吸蟲(chóng)感染
華支睪吸蟲(chóng)等寄生蟲(chóng)在膽管內(nèi)寄生可導(dǎo)致膽管上皮反復(fù)損傷，增加惡變風(fēng)險(xiǎn)。感染者早期可能僅表現(xiàn)為消化不良，后期可出現(xiàn)陶土樣便和肝區(qū)鈍痛。吡喹酮片是常用驅(qū)蟲(chóng)藥物，嚴(yán)重感染者需聯(lián)合使用注射用頭孢曲松鈉預(yù)防細(xì)菌感染。性治療需通過(guò)手術(shù)清除病灶并行膽道重建。
3、原發(fā)性硬化性膽管炎
自身免疫異常引起的膽管纖維化狹窄是該病主要特征，患者常伴隨潰瘍性結(jié)腸炎。典型表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的黃疸和肝功能異常。熊去氧膽酸膠囊可延緩疾病進(jìn)展，重癥患者需使用甲潑尼龍片控制炎癥。肝移植是終末期患者的終治療選擇。
4、膽管結(jié)石長(zhǎng)期刺激
膽管結(jié)石長(zhǎng)期存在可能導(dǎo)致膽管壁機(jī)械性摩擦和慢性感染?；颊叨嘤蟹磸?fù)發(fā)作的膽管炎病史，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)高熱和波動(dòng)性黃疸。手術(shù)取石是根本措施，術(shù)后可服用膽寧片改善膽汁代謝。若發(fā)現(xiàn)膽管上皮不典型增生，需考慮預(yù)防性切除病變膽管段。
5、遺傳因素
某些遺傳綜合征如林奇綜合征會(huì)增加膽管癌發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。這類患者常有家族腫瘤病史，可能在較年輕時(shí)發(fā)病。基因檢測(cè)有助于早期篩查，建議高風(fēng)險(xiǎn)人群定期進(jìn)行腹部磁共振檢查。治療需根據(jù)個(gè)體情況選擇性手術(shù)或全身治療方案。
肝門區(qū)惡性腫瘤患者日常需保持低脂高蛋白飲食，適量補(bǔ)充維生素K改善凝血功能。術(shù)后患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止傷口裂開(kāi)，定期復(fù)查腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)檢查。出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染或大便顏色變淺應(yīng)及時(shí)就診，治療期間注意保持引流管通暢并記錄每日膽汁引流量。心理支持對(duì)改善患者預(yù)后有重要作用，家屬應(yīng)協(xié)助患者維持積極治療心態(tài)。
