健康知道
硬皮病后期對內(nèi)臟的損害可能表現(xiàn)為肺纖維化、肺動脈高壓、食管運動功能障礙、心肌纖維化及腎功能不全等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，隨著病情進(jìn)展，內(nèi)臟受累癥狀逐漸顯現(xiàn)。
1、肺纖維化
肺纖維化是硬皮病常見的肺部并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為活動后氣短、干咳和進(jìn)行性呼吸困難。肺部聽診可聞及Velcro啰音，高分辨率CT顯示雙肺下葉網(wǎng)格狀或蜂窩狀改變。肺功能檢查提示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。治療需遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展，嚴(yán)重者需氧療或肺移植評估。
2、肺動脈高壓
肺動脈高壓多繼發(fā)于肺纖維化或單獨出現(xiàn)，表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸痛和暈厥。心臟超聲顯示肺動脈壓力升高，右心導(dǎo)管檢查可確診?；颊呖赡艹霈F(xiàn)頸靜脈怒張、下肢水腫等右心衰竭體征。臨床常用安立生坦片或西地那非片降低肺動脈壓力，需定期監(jiān)測心功能。
3、食管運動功能障礙
食管平滑肌纖維化導(dǎo)致蠕動減弱，表現(xiàn)為吞咽困難、反酸和胸骨后燒灼感。胃鏡檢查可見食管擴(kuò)張、賁門松弛，食管測壓顯示蠕動波幅降低?；颊咭撞l(fā)反流性食管炎和Barrett食管。建議少量多餐，床頭抬高，可遵醫(yī)囑服用奧美拉唑腸溶膠囊或莫沙必利片改善癥狀。
4、心肌纖維化
心肌受累可引發(fā)心律失常、心力衰竭，表現(xiàn)為心悸、夜間陣發(fā)性呼吸困難和下肢浮腫。心電圖顯示傳導(dǎo)阻滯或室性早搏，心臟MRI可見心肌延遲強(qiáng)化。治療包括利尿劑托拉塞米片、β受體阻滯劑美托洛爾緩釋片等，重癥需植入起搏器。
5、腎功能不全
腎血管病變可能導(dǎo)致硬皮病腎危象，表現(xiàn)為突發(fā)血壓升高、頭痛和視物模糊。實驗室檢查可見血肌酐升高、微血管病性溶血性貧血。需緊急使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑卡托普利片控制血壓，必要時進(jìn)行血液透析。
硬皮病患者需定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲和腎功能指標(biāo)，避免寒冷刺激和皮膚外傷。飲食宜選擇軟質(zhì)易消化食物，限制鈉鹽攝入。保持適度關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，但避免過度疲勞。出現(xiàn)新發(fā)呼吸困難、水腫或血壓波動時需立即就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解疾病帶來的焦慮情緒，建議加入患者互助組織獲取社會支持。
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