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t細(xì)胞淋巴瘤鼻型

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問題描述:
t細(xì)胞淋巴瘤鼻型

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范蕓
范蕓 北京醫(yī)院 主任醫(yī)師

T細(xì)胞淋巴瘤鼻型是一種原發(fā)于鼻腔或鼻咽部的非霍奇金淋巴瘤,屬于結(jié)外淋巴瘤的亞型,主要表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、面部腫脹等癥狀。該病需通過病理活檢確診,治療方式主要有化療、放療、靶向治療等綜合手段。

1、病理特征

T細(xì)胞淋巴瘤鼻型具有獨(dú)特的病理學(xué)表現(xiàn),腫瘤細(xì)胞常表達(dá)CD3、CD56等標(biāo)志物,EB病毒感染與該病發(fā)生密切相關(guān)。鏡下可見中等大小的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),伴有血管中心性生長(zhǎng)模式,局部組織可能出現(xiàn)壞死。早期病變易被誤診為慢性鼻炎或鼻竇炎,確診需依賴免疫組化檢測(cè)。

2、臨床表現(xiàn)

患者常見單側(cè)進(jìn)行性鼻塞、膿血性鼻涕,伴隨鼻部疼痛或嗅覺減退。隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)面部腫脹、眼球突出等侵襲性癥狀,部分患者可見鼻中隔穿孔或硬腭潰瘍。全身癥狀如發(fā)熱、體重下降多出現(xiàn)在疾病晚期,需警惕腫瘤向皮膚、胃腸道等部位擴(kuò)散。

3、診斷方法

除常規(guī)鼻內(nèi)鏡檢查外,需進(jìn)行鼻部CT或MRI評(píng)估病變范圍,PET-CT有助于發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。確診需通過鼻部病變組織活檢,病理檢查應(yīng)包含EBER原位雜交檢測(cè)。骨髓穿刺和血液EB病毒DNA檢測(cè)對(duì)分期有重要價(jià)值,需與鼻咽癌、韋格納肉芽腫等疾病鑒別。

4、治療方案

局限期患者可采用放療聯(lián)合CHOP方案化療,晚期患者需使用含門冬酰胺酶的強(qiáng)化療方案。CD30陽(yáng)性患者可聯(lián)合靶向藥物維布妥昔單抗,難治性病例可考慮自體造血干細(xì)胞移植。治療期間需密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,注意預(yù)防卡氏肺囊蟲肺炎等機(jī)會(huì)性感染。

5、預(yù)后管理

早期患者5年生存率相對(duì)較高,但易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。治療后需每3個(gè)月進(jìn)行鼻內(nèi)鏡和影像學(xué)復(fù)查,監(jiān)測(cè)EB病毒載量變化。保持鼻腔清潔濕潤(rùn)有助于緩解放療后黏膜炎,出現(xiàn)持續(xù)鼻出血或頭痛需及時(shí)就診。營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)改善治療耐受性具有重要作用,建議采用高蛋白、高維生素飲食。

患者應(yīng)避免用力擤鼻或鼻腔外傷,使用生理鹽水噴霧保持鼻腔濕潤(rùn)。治療期間注意口腔衛(wèi)生,定期進(jìn)行牙科檢查。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì),但需防止過度疲勞。出現(xiàn)發(fā)熱、持續(xù)性鼻塞加重等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)復(fù)查,長(zhǎng)期隨訪中需關(guān)注第二腫瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。保持積極心態(tài)配合治療,避免擅自中斷治療方案。

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