健康知道
皮膚卟啉病是一組因血紅素合成途徑中酶缺陷導(dǎo)致卟啉代謝異常的遺傳性或獲得性疾病，主要表現(xiàn)為光敏性皮膚損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和生化特征可分為紅細(xì)胞生成性原卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、急性間歇性卟啉病等多種類(lèi)型。
一、病因機(jī)制遺傳性皮膚卟啉病多由基因突變導(dǎo)致相關(guān)酶活性降低，獲得性者常與肝臟疾病、酒精攝入或藥物使用有關(guān)，造成卟啉前體物質(zhì)在皮膚積聚。
二、光敏反應(yīng)過(guò)量卟啉在真皮毛細(xì)血管沉積后經(jīng)紫外線激活，產(chǎn)生自由基損傷皮膚細(xì)胞，表現(xiàn)為曝光部位水腫、紅斑和瘙癢。
三、皮膚表現(xiàn)慢性期可出現(xiàn)皮膚脆性增加、水皰形成、色素沉著及多毛癥，嚴(yán)重者遺留瘢痕和粟丘疹，皮損好發(fā)于手背、面部等暴露區(qū)域。
四、系統(tǒng)癥狀部分類(lèi)型伴隨腹痛、神經(jīng)系統(tǒng)異?；蚋喂δ苷系K，急性發(fā)作時(shí)可能出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速、高血壓等自主神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)。
患者需嚴(yán)格防曬并避免誘發(fā)因素，定期監(jiān)測(cè)肝功能，急性發(fā)作時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行綜合治療。
突然皮膚過(guò)敏可能由食物過(guò)敏、環(huán)境刺激、藥物反應(yīng)、皮膚疾病等原因引起，可通過(guò)避免接觸過(guò)敏原、藥物治療、物理治療、日常護(hù)理等方式緩解。
一、食物過(guò)敏食用海鮮、芒果等易致敏食物可能誘發(fā)皮膚紅腫瘙癢。建議立即停止食用相關(guān)食物，癥狀輕微時(shí)可觀察，持續(xù)不緩解需就醫(yī)。
二、環(huán)境刺激花粉、塵螨等吸入性過(guò)敏原或化學(xué)品接觸可能導(dǎo)致皮膚丘疹。脫離過(guò)敏環(huán)境并用清水清潔皮膚，外出可佩戴口罩防護(hù)。
三、藥物反應(yīng)青霉素、阿司匹林等藥物可能引起蕁麻疹或藥疹。立即停用可疑藥物并就診，醫(yī)生可能開(kāi)具氯雷他定、西替利嗪等抗組胺藥物。
四、皮膚疾病濕疹或接觸性皮炎等疾病通常伴隨皮膚干燥脫屑。需明確診斷后使用糠酸莫米松乳膏等外用激素，嚴(yán)重時(shí)口服依巴斯汀片控制炎癥。
過(guò)敏期間宜穿著純棉衣物，避免搔抓皮膚，記錄可疑過(guò)敏原有助于預(yù)防復(fù)發(fā)。若出現(xiàn)呼吸困難等嚴(yán)重反應(yīng)須緊急就醫(yī)。
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