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腦肝腎綜合征與過氧化氫酶體是什么關(guān)系

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問題描述:
腦肝腎綜合征與過氧化氫酶體是什么關(guān)系

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王燕
王燕 鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院 主任醫(yī)師
腦肝腎綜合征是過氧化物酶體功能缺陷,造成身體內(nèi)生化反應(yīng)紊亂的一種代謝性疾病,屬于常染色體隱性遺傳病。該病的特征為多發(fā)畸形,多累及神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟及腎臟等,多發(fā)生于新生兒。臨床表現(xiàn)為頭面部畸形,如外耳生長異常、前額突出、枕部平坦、內(nèi)眥贅皮、白內(nèi)障等;累及神經(jīng)系統(tǒng)時出現(xiàn)肌無力、抽搐等癥狀;多數(shù)患者出現(xiàn)生長發(fā)育異常,可伴有肝大、黃疸、腎囊腫及蛋白尿等。目前該病尚無治愈的方法,只能對癥治療,且預(yù)后較差,患兒出生后多在3-6月內(nèi)死亡。

其它精選問題

推薦 腎穿刺結(jié)果有幾種

腎穿刺活檢結(jié)果主要分為微小病變型腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜增生性腎小球腎炎等幾種病理類型。

一、微小病變

病理特征為腎小球足細胞足突廣泛融合,光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿,對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。

二、局灶節(jié)段硬化

部分腎小球發(fā)生節(jié)段性毛細血管袢硬化,常伴有腎小管萎縮。患者可出現(xiàn)頑固性蛋白尿及進行性腎功能下降,需綜合使用免疫抑制劑。

三、膜性腎病

腎小球基底膜彌漫性增厚伴上皮下免疫復(fù)合物沉積,是中老年腎病綜合征常見病因。部分病例與腫瘤或感染相關(guān),需針對原發(fā)病治療。

四、系膜增生病變

系膜細胞和基質(zhì)不同程度增生,可見于IgA腎病等多種原發(fā)或繼發(fā)性腎小球疾病。臨床表現(xiàn)從無癥狀血尿到腎功能不全不等。

腎穿刺后應(yīng)注意臥床休息,避免劇烈運動,保持穿刺部位清潔干燥,遵醫(yī)囑定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能指標(biāo)。