權(quán)威問答
腎上腺皮質(zhì)醇腫瘤引起的庫欣綜合征屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)罕見病，通常由腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌變導(dǎo)致皮質(zhì)醇過度分泌，臨床表現(xiàn)為向心性肥胖、高血壓、皮膚紫紋等。
腎上腺皮質(zhì)腫瘤自主分泌過量皮質(zhì)醇，負反饋抑制下丘腦-垂體軸，導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素水平降低。
滿月臉、水牛背、皮膚菲薄伴紫紋、肌肉萎縮等特征性表現(xiàn)，常合并糖耐量異常和骨質(zhì)疏松。
需進行午夜唾液皮質(zhì)醇檢測、小劑量地塞米松抑制試驗，結(jié)合腎上腺CT或MRI明確腫瘤定位。
首選腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)，惡性病變需輔助米托坦治療，術(shù)后需長期激素替代調(diào)節(jié)。
確診后應(yīng)限制鈉鹽攝入并補充鈣劑，定期監(jiān)測血壓血糖，術(shù)后每3個月復(fù)查皮質(zhì)醇水平。
