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兒童X-連鎖淋巴細(xì)胞異常增生癥可通過造血干細(xì)胞移植、免疫調(diào)節(jié)治療、抗感染治療及基因治療等方式干預(yù)，該病屬于原發(fā)性免疫缺陷病，需在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化方案。

1、造血干細(xì)胞移植

異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一可能根治的方法，移植前需進(jìn)行HLA配型，移植后需密切監(jiān)測移植物抗宿主病。

2、免疫調(diào)節(jié)治療

靜脈注射免疫球蛋白可暫時(shí)改善免疫功能，利妥昔單抗可用于控制EB病毒相關(guān)淋巴細(xì)胞增殖，治療期間需定期監(jiān)測抗體水平。

3、抗感染治療

預(yù)防性使用復(fù)方新諾明可降低卡氏肺孢子蟲感染風(fēng)險(xiǎn)，更昔洛韋針對EB病毒感染，出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)需及時(shí)進(jìn)行病原學(xué)檢測。

4、基因治療

針對SH2D1A基因突變的基因編輯技術(shù)尚在臨床試驗(yàn)階段，目前可通過遺傳咨詢指導(dǎo)家族生育決策。

家長需定期監(jiān)測患兒體溫及淋巴結(jié)狀態(tài)，避免接觸未接種活疫苗的兒童，營養(yǎng)支持建議選擇高蛋白低脂飲食，所有治療須在兒童免疫科醫(yī)生監(jiān)督下進(jìn)行。