多囊腎可能由遺傳因素、基因突變、腎小管發(fā)育異常、長期慢性炎癥等原因引起,可通過藥物控制、透析治療、囊腫穿刺減壓、腎移植等方式干預。
常染色體顯性多囊腎由PKD1或PKD2基因突變導致,父母一方患病時子女有較高遺傳概率。建議定期進行超聲監(jiān)測,可遵醫(yī)囑使用托伐普坦、生長抑素類似物等藥物延緩囊腫增長。
非遺傳性病例可能與新生基因突變有關(guān),導致腎小管上皮細胞異常增殖形成囊腫。臨床表現(xiàn)為腰部脹痛、高血壓,需通過CT確診,必要時采用囊腫去頂減壓術(shù)治療。
胚胎期腎小管與集合管連接障礙可使液體潴留形成囊腫,常合并肝囊腫。早期可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑控制血壓,嚴重時需進行腎臟替代治療。
長期腎臟炎癥反應可能刺激囊腫形成,常見于獲得性囊性腎病。需控制原發(fā)感染,伴有腎功能衰竭者可選用碳酸鑭、司維拉姆等磷結(jié)合劑。
患者應限制高蛋白飲食,每日鈉鹽攝入低于5克,避免劇烈運動防止囊腫破裂,每3-6個月復查腎功能和影像學變化。