權(quán)威問(wèn)答
肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是一種罕見(jiàn)肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺泡內(nèi)異常蛋白質(zhì)沉積導(dǎo)致呼吸困難、咳嗽等癥狀，可分為先天性、繼發(fā)性和特發(fā)性三種類(lèi)型。
肺泡巨噬細(xì)胞清除功能受損，導(dǎo)致肺泡表面活性物質(zhì)過(guò)度積累，形成脂蛋白樣物質(zhì)沉積在肺泡腔內(nèi)，影響氣體交換功能。
早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，逐漸發(fā)展為靜息呼吸困難，伴隨干咳、乏力，嚴(yán)重者可出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指等低氧血癥表現(xiàn)。
胸部CT顯示彌漫性磨玻璃影伴小葉間隔增厚，支氣管肺泡灌洗液呈乳白色，病理檢查可見(jiàn)肺泡內(nèi)充滿過(guò)碘酸雪夫染色陽(yáng)性物質(zhì)。
全肺灌洗是標(biāo)準(zhǔn)療法，粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子可用于部分特發(fā)性患者，嚴(yán)重病例需考慮肺移植。
患者應(yīng)避免吸煙及接觸粉塵，定期監(jiān)測(cè)肺功能，出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難需及時(shí)復(fù)診評(píng)估病情進(jìn)展。
