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原發(fā)性肺動脈高壓可能由遺傳因素、血管內(nèi)皮功能障礙、藥物或毒素刺激、自身免疫異常等原因引起，可通過靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、肺移植等方式干預。

1、遺傳因素：

約20%患者存在BMPR2等基因突變，表現(xiàn)為家族聚集性發(fā)病。治療需使用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦，或5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非。

2、血管內(nèi)皮異常：

一氧化氮合成減少導致血管持續(xù)收縮，可能與前列環(huán)素缺乏、血栓素增加有關。臨床常用伊洛前列素霧化吸入，聯(lián)合利奧西呱等可溶性鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑。

3、藥物刺激：

長期服用芬氟拉明等食欲抑制劑或非法毒品可損傷肺血管。需立即停用致病藥物，使用馬西替坦等雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑改善血管重構。

4、自身免疫疾?。?/h3>

硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等可繼發(fā)肺血管病變，表現(xiàn)為抗核抗體陽性。需控制原發(fā)病，聯(lián)合司來帕格等前列環(huán)素受體激動劑降低肺動脈壓力。

患者應避免高原環(huán)境及劇烈運動，定期監(jiān)測血氧飽和度，低鹽飲食控制液體負荷，接種流感疫苗預防呼吸道感染。