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肺動(dòng)脈起源異常是一種先天性心血管畸形,主要包括肺動(dòng)脈閉鎖、肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈交叉起源、單側(cè)肺動(dòng)脈缺如等類型。
肺動(dòng)脈閉鎖指肺動(dòng)脈瓣完全未發(fā)育,右心室與肺動(dòng)脈間無(wú)直接連接,常合并室間隔缺損,需通過(guò)心導(dǎo)管檢查確診,新生兒期需緊急手術(shù)干預(yù)。
肺動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣葉融合或發(fā)育不良,導(dǎo)致右心室排血受阻,中重度狹窄需行球囊擴(kuò)張術(shù)或外科瓣膜成形術(shù)治療。
肺動(dòng)脈交叉起源指左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈,右肺動(dòng)脈起源于左肺動(dòng)脈,多通過(guò)CT血管造影診斷,部分病例需手術(shù)矯正血管走行。
單側(cè)肺動(dòng)脈缺如表現(xiàn)為一側(cè)肺動(dòng)脈完全未發(fā)育,健側(cè)肺動(dòng)脈代償性擴(kuò)張,常合并其他心臟畸形,需根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)決定是否手術(shù)重建。
確診肺動(dòng)脈起源異常需完善心臟超聲、CT或MRI檢查,建議盡早就診心臟外科評(píng)估,術(shù)后需定期隨訪心肺功能。