硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚增厚變硬,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類,早期常見手指腫脹、皮膚緊繃,進展期出現(xiàn)面具臉、肢端潰瘍,晚期可能累及內(nèi)臟器官。
初期手指或面部出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,遇冷時皮膚蒼白-青紫-潮紅三色變化,伴有非凹陷性腫脹,皮膚光澤度增加但尚未明顯變硬。
典型表現(xiàn)為對稱性皮膚硬化,從手指向心性蔓延至軀干,皮膚失去褶皺呈蠟樣光澤,毛發(fā)脫落,汗腺萎縮導致干燥脫屑。
面具臉是特征性表現(xiàn),包括鼻尖變尖、嘴唇變薄、額紋消失,張口度減小至3厘米以下,可能伴毛細血管擴張呈鹽胡椒樣改變。
系統(tǒng)性硬皮病會出現(xiàn)食管蠕動減弱、肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓,表現(xiàn)為吞咽困難、活動后氣促,甲襞毛細血管鏡檢查可見微血管異常。
患者需避免寒冷刺激,使用溫和護膚品保持皮膚濕潤,定期監(jiān)測肺功能和心臟超聲,出現(xiàn)指端潰瘍或呼吸困難需立即就醫(yī)。