重癥肌無力與胸腺瘤存在密切關(guān)聯(lián),胸腺瘤是重癥肌無力最常見的合并腫瘤,兩者關(guān)系主要表現(xiàn)為胸腺異常免疫調(diào)節(jié)、乙酰膽堿受體抗體產(chǎn)生、胸腺瘤直接壓迫、胸腺切除后癥狀改善等方面。
胸腺作為免疫中樞器官,其功能紊亂可能導(dǎo)致B細胞異常活化,產(chǎn)生攻擊神經(jīng)肌肉接頭的乙酰膽堿受體抗體,引發(fā)重癥肌無力癥狀。部分患者通過胸腺切除可減少抗體生成。
胸腺瘤細胞表面可能表達與骨骼肌相似的抗原表位,誘導(dǎo)機體產(chǎn)生交叉抗體,同時攻擊腫瘤細胞和神經(jīng)肌肉接頭,導(dǎo)致肌無力癥狀與腫瘤共存。
增大的胸腺瘤可能直接壓迫縱隔內(nèi)血管神經(jīng),加重肌無力癥狀或誘發(fā)肌無力危象,這種情況需優(yōu)先處理腫瘤占位問題。
胸腺切除術(shù)可使部分重癥肌無力患者癥狀顯著改善,但合并胸腺瘤者術(shù)后需密切監(jiān)測肌無力癥狀波動及腫瘤復(fù)發(fā)情況。
建議重癥肌無力患者常規(guī)進行胸部CT檢查排查胸腺病變,確診胸腺瘤者應(yīng)接受多學(xué)科聯(lián)合診療,兼顧免疫治療與腫瘤處理方案。