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永存動(dòng)脈干是一種罕見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病，表現(xiàn)為單一動(dòng)脈干未正常分隔為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，常合并室間隔缺損。

1、胚胎發(fā)育異常

胚胎期動(dòng)脈干分隔失敗導(dǎo)致單一血管同時(shí)供應(yīng)體循環(huán)和肺循環(huán)，可能與神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移障礙有關(guān)，需通過(guò)心臟彩超確診。

2、血流動(dòng)力學(xué)紊亂

體循環(huán)與肺循環(huán)血液混合導(dǎo)致缺氧，患兒出現(xiàn)紫紺、呼吸困難，超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)共同動(dòng)脈干騎跨在心室上。

3、合并心臟畸形

90%以上病例伴發(fā)室間隔缺損，可能同時(shí)存在冠狀動(dòng)脈異常，心導(dǎo)管檢查可評(píng)估肺動(dòng)脈壓力及解剖結(jié)構(gòu)。

4、遺傳因素影響

22q11染色體微缺失是已知高危因素，部分病例有DiGeorge綜合征表現(xiàn)，需進(jìn)行染色體微陣列分析。

確診后應(yīng)盡早在兒童心臟中心評(píng)估手術(shù)方案，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪心功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)并預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。