肺部纖維化患者生存期差異較大,部分患者可能存活10年以上,但能存活30年的情況較為罕見。生存時(shí)間主要與纖維化類型、病情進(jìn)展速度、治療反應(yīng)、并發(fā)癥控制等因素有關(guān)。
特發(fā)性肺纖維化預(yù)后較差,5年生存率較低;繼發(fā)于風(fēng)濕病等結(jié)締組織病的肺纖維化進(jìn)展相對緩慢。
早期患者通過規(guī)范治療可能長期穩(wěn)定,晚期出現(xiàn)呼吸衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)預(yù)后顯著惡化。
對吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物敏感者,可延緩疾病進(jìn)展;合并肺動(dòng)脈高壓者需聯(lián)合靶向藥物治療。
規(guī)律氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、預(yù)防感染等措施可改善生活質(zhì)量,接種肺炎疫苗和流感疫苗有助于減少急性加重。
建議患者每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能,保持適度有氧運(yùn)動(dòng),避免接觸粉塵等刺激性氣體。