權(quán)威問(wèn)答
皮肌炎相關(guān)肺纖維化目前難以徹底根治，但規(guī)范治療有助于控制病情進(jìn)展、改善生活質(zhì)量。主要治療目標(biāo)為抑制炎癥反應(yīng)、延緩纖維化進(jìn)程，常用方法包括糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、抗纖維化治療、對(duì)癥支持治療。
潑尼松等藥物可快速抑制免疫異常激活，減輕肺泡炎癥。初始治療需足量，病情穩(wěn)定后逐漸減量，長(zhǎng)期使用需監(jiān)測(cè)骨質(zhì)疏松等副作用。
環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等藥物用于激素減量輔助或難治性病例，通過(guò)調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)減少肺部損傷。用藥期間需定期檢查血常規(guī)及肝腎功能。
吡非尼酮、尼達(dá)尼布可延緩肺纖維化進(jìn)展，適用于用力肺活量下降的患者。常見(jiàn)不良反應(yīng)包括胃腸道不適、光過(guò)敏反應(yīng)，需評(píng)估獲益風(fēng)險(xiǎn)。
長(zhǎng)期氧療改善低氧血癥，肺康復(fù)訓(xùn)練提升運(yùn)動(dòng)耐力。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)使用血管擴(kuò)張劑，急性加重需呼吸機(jī)支持治療。
患者應(yīng)定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能，避免感染誘發(fā)加重。保持均衡營(yíng)養(yǎng)與適度呼吸鍛煉，戒煙并遠(yuǎn)離粉塵刺激。
