血友病造成關(guān)節(jié)損傷的主要原因是凝血功能障礙導(dǎo)致關(guān)節(jié)反復(fù)出血，引發(fā)滑膜炎、軟骨破壞和骨質(zhì)侵蝕。血友病性關(guān)節(jié)病通常累及膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。

1、凝血因子缺乏

血友病患者因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，輕微外傷即可導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔出血。血液中的鐵離子沉積會(huì)刺激滑膜增生，釋放炎性介質(zhì)。這種情況需要定期輸注凝血因子濃縮物預(yù)防出血，如人凝血因子Ⅷ凍干粉針劑、重組人凝血因子Ⅸ注射液。

2、滑膜炎癥反應(yīng)

關(guān)節(jié)反復(fù)出血會(huì)引發(fā)慢性滑膜炎，滑膜組織異常增厚并形成新生血管網(wǎng)。這些病理改變可通過關(guān)節(jié)超聲或磁共振檢查發(fā)現(xiàn)。治療需結(jié)合凝血因子替代和物理治療，必要時(shí)采用放射性滑膜切除術(shù)。

3、軟骨破壞機(jī)制

血液中的炎性細(xì)胞和蛋白酶會(huì)降解關(guān)節(jié)軟骨基質(zhì)，導(dǎo)致軟骨變薄、龜裂。這種損傷在疾病早期即可發(fā)生，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)摩擦感。保護(hù)措施包括使用關(guān)節(jié)支具和進(jìn)行低沖擊運(yùn)動(dòng)。

4、骨質(zhì)侵蝕進(jìn)展

長期關(guān)節(jié)積血會(huì)導(dǎo)致軟骨下骨囊腫形成和關(guān)節(jié)邊緣骨贅增生。X線檢查可見關(guān)節(jié)間隙狹窄和骨質(zhì)疏松。預(yù)防性凝血因子輸注可降低這種結(jié)構(gòu)性損傷的概率。

5、肌肉萎縮影響

因疼痛導(dǎo)致的關(guān)節(jié)制動(dòng)會(huì)引起周圍肌肉萎縮，進(jìn)一步削弱關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。這種情況需要進(jìn)行漸進(jìn)式肌肉力量訓(xùn)練，配合使用雙膦酸鹽類藥物改善骨密度。

血友病患者需保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)肌肉力量，游泳和騎自行車等低沖擊運(yùn)動(dòng)較為適宜。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和關(guān)節(jié)負(fù)重，使用護(hù)具保護(hù)易損傷關(guān)節(jié)。飲食需保證充足鈣質(zhì)和維生素D攝入，控制體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹或疼痛時(shí)應(yīng)立即休息并冰敷，及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行凝血因子補(bǔ)充治療。建議每6-12個(gè)月進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲檢查評估病情進(jìn)展。