再生性障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。該病可能與遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、病毒感染、電離輻射等因素有關(guān)。

1、發(fā)病機(jī)制

再生性障礙性貧血的核心病理改變是骨髓造血干細(xì)胞數(shù)量減少或功能缺陷。骨髓微環(huán)境異常和免疫介導(dǎo)的造血抑制也參與發(fā)病過程?；颊吖撬杌顧z可見脂肪組織替代正常造血組織，造血細(xì)胞顯著減少。

2、臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括進(jìn)行性加重的貧血相關(guān)表現(xiàn)如乏力、心悸、氣促。血小板減少導(dǎo)致皮膚黏膜出血點(diǎn)、鼻衄、牙齦出血。中性粒細(xì)胞減少引發(fā)反復(fù)感染，常見口腔潰瘍、肺炎等。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需滿足全血細(xì)胞減少且網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低。骨髓穿刺顯示增生低下，造血細(xì)胞比例低于25%。需排除其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征等。

4、疾病分型

根據(jù)病情嚴(yán)重程度分為重型和非重型。重型患者中性粒細(xì)胞絕對值低于0.5×10?/L，血小板計(jì)數(shù)低于20×10?/L，骨髓造血細(xì)胞比例低于25%。非重型患者血象和骨髓象改變相對較輕。

5、治療原則

基礎(chǔ)治療包括成分輸血和抗感染治療。免疫抑制治療常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素。年輕重型患者可考慮造血干細(xì)胞移植。雄激素類藥物如司坦唑醇片可用于非重型患者的輔助治療。

再生性障礙性貧血患者需保持口腔清潔，使用軟毛牙刷避免牙齦出血。注意飲食衛(wèi)生，避免進(jìn)食生冷食物。保持居住環(huán)境通風(fēng)，減少感染風(fēng)險(xiǎn)。適度進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致出血。定期監(jiān)測血常規(guī)，遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案。出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況需及時(shí)就醫(yī)。