肺淋巴肌瘤病目前尚無根治方法，但通過規(guī)范治療可有效控制病情進展。治療方案主要有糖皮質激素治療、免疫抑制劑治療、靶向治療、氧療支持、肺移植等。

糖皮質激素是肺淋巴肌瘤病的基礎治療藥物，常用潑尼松片或甲潑尼龍片，可抑制異常淋巴細胞增殖。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片等可聯(lián)合激素使用，增強免疫調節(jié)效果。靶向治療藥物如西羅莫司膠囊能特異性阻斷淋巴管平滑肌細胞增殖通路。對于晚期出現(xiàn)低氧血癥患者，需長期家庭氧療維持血氧飽和度。當肺功能嚴重受損時，肺移植是終末期患者的最終選擇。

疾病早期以藥物治療為主，定期復查高分辨率CT評估肺部囊性病變范圍。病情穩(wěn)定期可進行呼吸康復訓練，改善肺功能。急性加重期需住院接受靜脈激素沖擊治療。合并氣胸時需行胸腔閉式引流術。妊娠可能加重病情，孕前需多學科評估風險。

肺淋巴肌瘤病患者應嚴格戒煙，避免呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持適度有氧運動如散步、游泳，采用腹式呼吸訓練增強膈肌力量。飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入，限制高鹽食物預防水腫。定期監(jiān)測肺功能、動脈血氣和6分鐘步行試驗，記錄日常血氧飽和度變化。出現(xiàn)呼吸困難加重、咯血等癥狀時需及時就診。