新生兒蠶豆病主要表現(xiàn)為急性溶血性貧血癥狀，包括皮膚蒼白、黃疸、血紅蛋白尿等。該病屬于遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，接觸蠶豆或氧化性物質(zhì)后易誘發(fā)溶血。

1、早期表現(xiàn)

新生兒可能出現(xiàn)拒奶、嗜睡、煩躁不安等非特異性癥狀，部分患兒可見輕度鞏膜黃染。這些表現(xiàn)通常在接觸誘因后24-48小時內(nèi)出現(xiàn)，家長需注意觀察尿液顏色變化。

2、進展期癥狀

皮膚黏膜蒼白程度加重，黃疸迅速蔓延至全身，尿液呈濃茶色或醬油色。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)血紅蛋白急劇下降，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高，提示急性血管內(nèi)溶血。

3、危重表現(xiàn)

嚴(yán)重者可出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、腹痛，甚至休克、急性腎衰竭。血紅蛋白尿可能導(dǎo)致腎小管堵塞，需警惕無尿或少尿等腎功能損害征兆。

4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

重度貧血時可能出現(xiàn)肌張力低下、驚厥或意識障礙，這與腦組織缺氧有關(guān)。新生兒血腦屏障發(fā)育不完善，膽紅素過高還可能引發(fā)核黃疸。

5、伴隨體征

肝脾腫大較常見，心前區(qū)可聞及收縮期雜音。慢性溶血患兒可能出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，長期高膽紅素血癥會導(dǎo)致膽紅素腦病后遺癥。

確診蠶豆病的新生兒應(yīng)避免接觸蠶豆及其制品、樟腦丸等氧化性物質(zhì)，哺乳期母親也需忌口。日常注意觀察皮膚色澤、尿液顏色及精神狀態(tài)，出現(xiàn)異常及時就醫(yī)。建議家長攜帶患兒進行G6PD酶活性檢測，建立健康檔案并告知醫(yī)護人員該病史，就醫(yī)時主動說明以避免使用禁忌藥物。