重癥肌無力危象主要表現(xiàn)為肌無力加重、呼吸肌麻痹、吞咽困難及構(gòu)音障礙。重癥肌無力危象是重癥肌無力患者因呼吸肌無力導(dǎo)致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài)，需立即就醫(yī)干預(yù)。

1、肌無力加重

全身骨骼肌無力癥狀急劇惡化，常見眼瞼下垂、復(fù)視等眼部癥狀擴(kuò)展至四肢及軀干。患者可能出現(xiàn)抬頭困難、舉手無力等體征，嚴(yán)重時(shí)無法自主翻身或坐起。這種情況與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被抗體破壞有關(guān)，需通過血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白控制病情進(jìn)展。

2、呼吸肌麻痹

膈肌和肋間肌受累導(dǎo)致呼吸淺弱、血氧飽和度下降，出現(xiàn)發(fā)紺和煩躁不安等缺氧表現(xiàn)。聽診可聞及呼吸音減弱，肺活量檢測常低于15ml/kg。此時(shí)需立即氣管插管機(jī)械通氣，同時(shí)使用溴吡斯的明片改善神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)，避免發(fā)生二氧化碳潴留導(dǎo)致意識障礙。

3、吞咽困難

延髓支配肌肉受累致飲水嗆咳、咀嚼無力，可能引發(fā)吸入性肺炎。患者常表現(xiàn)為流涎、進(jìn)食時(shí)間延長，嚴(yán)重時(shí)需鼻飼喂養(yǎng)保障營養(yǎng)。可短期使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液抑制免疫反應(yīng)，配合吞咽功能訓(xùn)練促進(jìn)恢復(fù)。

4、構(gòu)音障礙

發(fā)音肌肉疲勞導(dǎo)致言語含糊不清，呈鼻音或斷續(xù)性語言。隨著交談時(shí)間延長癥狀加劇，晨輕暮重特點(diǎn)顯著。這種表現(xiàn)與乙酰膽堿受體抗體干擾信號傳導(dǎo)有關(guān)，需調(diào)整膽堿酯酶抑制劑如新斯的明注射液的給藥頻次，同時(shí)避免使用氨基糖苷類等加重肌無力的藥物。

重癥肌無力危象患者日常應(yīng)保持規(guī)律作息，避免感染、勞累等誘因。飲食選擇軟質(zhì)易吞咽食物，分次少量進(jìn)食。在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行呼吸肌功能鍛煉，如腹式呼吸訓(xùn)練。嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用免疫抑制劑，定期復(fù)查抗體滴度和肺功能。出現(xiàn)咳嗽無力或呼吸困難時(shí)須立即急診處理，延誤治療可能危及生命。