重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無力，可通過藥物治療、免疫調(diào)節(jié)、手術(shù)干預(yù)等方式改善癥狀。健康指導(dǎo)主要包括規(guī)律用藥監(jiān)測、避免誘因、營養(yǎng)支持、康復(fù)訓(xùn)練及心理疏導(dǎo)。

1、規(guī)律用藥監(jiān)測

患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明片，或免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片。用藥期間定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能，觀察是否出現(xiàn)腹痛、肌束顫動(dòng)等膽堿能危象表現(xiàn)。避免自行調(diào)整劑量或突然停藥，防止癥狀反彈。

2、避免誘因

感染、疲勞、情緒波動(dòng)等因素可能誘發(fā)肌無力危象。需注意防寒保暖，接種流感疫苗和肺炎疫苗；保持規(guī)律作息，每日午休30分鐘；避免長時(shí)間使用手機(jī)電腦導(dǎo)致眼肌疲勞。禁用氨基糖苷類抗生素等加重神經(jīng)肌肉阻滯的藥物。

3、營養(yǎng)支持

吞咽困難患者可選擇軟食或糊狀食物，進(jìn)食時(shí)保持坐位并小口慢咽。增加富含鉀的香蕉、土豆及優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋清，必要時(shí)使用腸內(nèi)營養(yǎng)粉補(bǔ)充熱量。避免過硬、過黏食物導(dǎo)致嗆咳，餐后清潔口腔預(yù)防吸入性肺炎。

4、康復(fù)訓(xùn)練

在肌力相對(duì)較好的上午時(shí)段進(jìn)行低強(qiáng)度訓(xùn)練，如握力球鍛煉手部肌肉、靠墻靜蹲增強(qiáng)下肢力量。眼瞼下垂者可每日做眼球轉(zhuǎn)動(dòng)和眨眼練習(xí)。訓(xùn)練中采用間歇休息法，每組動(dòng)作后休息2-3分鐘，出現(xiàn)明顯疲勞感立即停止。

5、心理疏導(dǎo)

疾病反復(fù)可能引發(fā)焦慮抑郁，可參加病友互助小組分享應(yīng)對(duì)經(jīng)驗(yàn)。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)識(shí)別呼吸困難等危象先兆，避免過度保護(hù)導(dǎo)致患者自我效能感降低。正念冥想和腹式呼吸有助于緩解心理壓力。

建議患者隨身攜帶醫(yī)療警示卡，注明疾病信息和常用藥物。室內(nèi)保持通道暢通，浴室安裝防滑墊和扶手。每3-6個(gè)月復(fù)查胸腺CT和抗體滴度，育齡期女性需與神經(jīng)科醫(yī)生討論妊娠期用藥方案。天氣變化時(shí)注意增減衣物，預(yù)防呼吸道感染誘發(fā)肌無力危象。