原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種以血小板減少為主要特征的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、瘀斑等癥狀。該病可能與免疫系統(tǒng)異常、病毒感染、遺傳因素等有關(guān)，需通過血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查確診。

1、免疫異常

原發(fā)性血小板減少性紫癜患者體內(nèi)存在針對(duì)血小板的自身抗體，導(dǎo)致血小板被過度破壞。這類抗體可能由B淋巴細(xì)胞異?；罨a(chǎn)生，與免疫調(diào)節(jié)失衡有關(guān)。臨床表現(xiàn)為四肢散在出血點(diǎn)、牙齦滲血等，需通過糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、靜脈注射免疫球蛋白等抑制免疫反應(yīng)。

2、病毒感染

部分患者在發(fā)病前有呼吸道或消化道病毒感染史，病毒可能通過分子模擬機(jī)制誘發(fā)交叉免疫反應(yīng)。常見伴隨癥狀包括發(fā)熱、乏力，血小板計(jì)數(shù)可降至30×10?/L以下。治療需聯(lián)合抗病毒藥物如更昔洛韋膠囊，嚴(yán)重時(shí)需輸注血小板懸液。

3、遺傳易感

HLA-DR2等基因型人群患病概率較高，家族聚集現(xiàn)象提示遺傳因素作用。患者可能出現(xiàn)月經(jīng)量增多、鼻衄等癥狀，血小板相關(guān)免疫球蛋白檢測(cè)呈陽(yáng)性。除常規(guī)治療外，可考慮使用促血小板生成素受體激動(dòng)劑如艾曲泊帕乙醇胺片。

4、脾臟破壞

脾臟作為血小板破壞的主要場(chǎng)所，其功能亢進(jìn)會(huì)加速血小板清除?；颊叱Ｒ娖⑴K輕度腫大，皮膚瘀斑多分布于受壓部位。藥物治療無(wú)效時(shí)可考慮脾切除術(shù)，術(shù)前需接種肺炎球菌多糖疫苗等預(yù)防感染。

5、藥物誘發(fā)

部分抗生素、抗癲癇藥可能通過半抗原機(jī)制誘發(fā)免疫反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為用藥后突發(fā)廣泛瘀點(diǎn)，伴血小板急劇下降。需立即停用可疑藥物，必要時(shí)使用人免疫球蛋白注射液沖擊治療。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食宜選擇易消化軟食，避免過硬、過熱食物損傷口腔黏膜。定期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)，出現(xiàn)頭痛、視物模糊等中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血癥狀時(shí)需緊急就醫(yī)。保持規(guī)律作息，預(yù)防感染，避免擅自服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。