主動(dòng)脈夾層綜合征的發(fā)病機(jī)理主要與主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、血流沖擊中膜形成假腔有關(guān)，常見誘因包括高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、遺傳性結(jié)締組織病等。

1、主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂

主動(dòng)脈內(nèi)膜結(jié)構(gòu)異?；驌p傷時(shí)，血流壓力可導(dǎo)致內(nèi)膜局部撕裂。長(zhǎng)期未控制的高血壓會(huì)持續(xù)增加血管壁剪切力，馬方綜合征等遺傳性疾病因中膜膠原蛋白缺陷易引發(fā)內(nèi)膜脆弱。內(nèi)膜撕裂后血液涌入中膜層，形成初始破口，多見于升主動(dòng)脈或降主動(dòng)脈起始部。

2、假腔形成與擴(kuò)展

血流經(jīng)內(nèi)膜破口進(jìn)入中膜后，沿血管長(zhǎng)軸方向剝離形成假腔。假腔可能向近端或遠(yuǎn)端擴(kuò)展，累及主動(dòng)脈分支血管如頭臂干、冠狀動(dòng)脈等。假腔內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)紊亂可導(dǎo)致血栓形成或管壁破裂，Stanford A型夾層易發(fā)生心包填塞，B型夾層可能壓迫脊髓動(dòng)脈。

3、高血壓與血管應(yīng)力

系統(tǒng)性高血壓是主要促進(jìn)因素，收縮壓超過(guò)180mmHg時(shí)主動(dòng)脈壁承受的環(huán)向應(yīng)力顯著增加。血壓驟升可瞬間擴(kuò)大內(nèi)膜破口，常見于情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)等場(chǎng)景。血管壁應(yīng)力分布不均還會(huì)加速中膜退行性變，促進(jìn)夾層縱向延伸。

4、動(dòng)脈粥樣硬化

粥樣斑塊侵蝕內(nèi)膜層后會(huì)削弱血管壁完整性，斑塊潰瘍處易成為夾層起始點(diǎn)。脂質(zhì)沉積引發(fā)的慢性炎癥反應(yīng)可激活基質(zhì)金屬蛋白酶，降解中膜彈性纖維。合并糖尿病的患者血管修復(fù)能力下降，更易發(fā)生夾層進(jìn)展。

5、結(jié)締組織缺陷

馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等遺傳病患者存在原纖維蛋白-1或膠原蛋白合成異常，主動(dòng)脈中膜呈現(xiàn)囊性壞死。這類患者常在年輕時(shí)即發(fā)生夾層，妊娠期激素變化會(huì)進(jìn)一步增加血管脆性。二葉式主動(dòng)脈瓣畸形也常合并中膜結(jié)構(gòu)異常。

預(yù)防主動(dòng)脈夾層需嚴(yán)格控制血壓，高血壓患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血管狀況。突發(fā)劇烈胸背痛伴血壓異常時(shí)須立即就醫(yī)，確診后需根據(jù)分型選擇藥物保守治療或手術(shù)修復(fù)。日常避免突然發(fā)力動(dòng)作，遺傳性疾病患者建議每年接受主動(dòng)脈影像學(xué)評(píng)估。