肺纖維化可通過氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、肺移植等方式治療。肺纖維化可能與長期粉塵接觸、自身免疫性疾病、藥物副作用、病毒感染、遺傳等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為干咳、活動后氣短、杵狀指等癥狀。

1、氧療

長期低流量吸氧有助于改善缺氧癥狀，延緩病情進展。家庭氧療需配備醫(yī)用制氧機，每日吸氧時間建議控制在15小時以上。氧療期間需定期監(jiān)測血氧飽和度，避免氧中毒。對于急性加重的患者，可能需要住院接受高流量氧療或無創(chuàng)通氣支持。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物，可減緩肺功能下降。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片適用于部分炎癥活躍期患者。乙酰半胱氨酸泡騰片具有抗氧化作用。使用這些藥物需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，注意監(jiān)測肝功能、胃腸道反應(yīng)等副作用。合并肺動脈高壓時可加用西地那非片。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

在專業(yè)指導(dǎo)下進行呼吸肌訓(xùn)練、有氧運動和力量訓(xùn)練，每周3-5次。腹式呼吸和縮唇呼吸能改善通氣效率。訓(xùn)練強度需個體化調(diào)整，以不引起明顯氣促為度。堅持康復(fù)訓(xùn)練可提高運動耐量，減輕呼吸困難癥狀。訓(xùn)練前后需監(jiān)測血氧和心率變化。

4、生活方式調(diào)整

嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露。保持室內(nèi)空氣濕潤，使用空氣凈化器減少粉塵。預(yù)防呼吸道感染，每年接種流感疫苗和肺炎疫苗。采用高蛋白、高熱量飲食，少量多餐避免飽餐后呼吸困難。保持適度活動量，避免過度勞累誘發(fā)急性加重。

5、肺移植

對于終末期肺纖維化患者，雙肺移植是最終治療選擇。需符合年齡小于65歲、無嚴(yán)重合并癥等條件。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊，預(yù)防排斥反應(yīng)。移植后5年生存率可達50-60%，但存在供體短缺、手術(shù)風(fēng)險等問題。需在專業(yè)移植中心評估手術(shù)指征。

肺纖維化患者需每3-6個月復(fù)查肺功能和高分辨率CT。急性加重時可能出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多、氣促加重，需立即就醫(yī)。日?？删毩?xí)呼吸操增強膈肌力量，保持環(huán)境溫度適宜避免冷空氣刺激。建議參加患者教育課程，學(xué)習(xí)疾病自我管理技巧，與醫(yī)生保持長期隨訪聯(lián)系。