原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥屬于嚴(yán)重疾病，可能引發(fā)右心衰竭甚至猝死。該病主要由肺動(dòng)脈血管重構(gòu)、遺傳基因突變、自身免疫異常等因素引起，典型表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、胸痛、暈厥等癥狀。

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥早期可能僅表現(xiàn)為輕度活動(dòng)耐力下降，隨著肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高，逐漸出現(xiàn)靜息狀態(tài)呼吸困難、咯血、下肢水腫等右心功能不全表現(xiàn)。疾病進(jìn)展至晚期可因嚴(yán)重低氧血癥導(dǎo)致意識(shí)障礙，或因惡性心律失常引發(fā)猝死。該病確診需通過右心導(dǎo)管檢查測量肺動(dòng)脈平均壓，結(jié)合心臟超聲、肺功能等輔助檢查排除繼發(fā)性因素。

部分患者發(fā)病與基因突變相關(guān)，這類病例往往病情進(jìn)展更快。妊娠、高原居住、睡眠呼吸暫停等環(huán)境因素可能加速疾病惡化。極少數(shù)患者可能合并肺動(dòng)脈血管炎或先天性心臟病，這類特殊情況預(yù)后更差。

確診后需長期使用靶向藥物如安立生坦片、波生坦分散片、司來帕格片等延緩病情進(jìn)展，中重度患者可能需聯(lián)合吸氧治療。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、預(yù)防呼吸道感染、保持低鹽飲食，妊娠會(huì)顯著增加心臟負(fù)荷須嚴(yán)格避孕。建議每3個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估心功能，出現(xiàn)咯血或暈厥立即就醫(yī)。