特發(fā)性肺纖維化早期表現(xiàn)為活動后氣短，進展期可能出現(xiàn)干咳、乏力、杵狀指，終末期可伴隨發(fā)紺、肺動脈高壓等癥狀。特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進行性肺間質(zhì)疾病，主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化導致肺功能不可逆下降。

1、活動后氣短

早期癥狀以活動后氣短為主，與肺間質(zhì)纖維化導致氧氣彌散障礙有關?；颊吲罉翘莼蚩觳叫凶邥r出現(xiàn)明顯呼吸費力，靜息狀態(tài)下可緩解。肺功能檢查常顯示彌散功能降低，高分辨率CT可見雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀陰影。日常需避免劇烈運動，建議通過低強度有氧運動維持心肺功能。

2、干咳

約半數(shù)患者出現(xiàn)持續(xù)性干咳，與肺纖維化刺激氣道神經(jīng)末梢相關?？人远酁闊o痰或少痰，夜間及平臥時可能加重。需警惕合并胃食管反流或上氣道咳嗽綜合征，可遵醫(yī)囑使用右美沙芬片或苯丙哌林片緩解癥狀，嚴重者需評估是否需用吡非尼酮膠囊抗纖維化治療。

3、乏力

進行性加重的疲勞感與慢性缺氧、呼吸功耗增加有關?；颊叱０轶w重下降、食欲減退等全身消耗表現(xiàn)。動脈血氣分析可能顯示低氧血癥，活動后血氧飽和度明顯下降。建議居家配備指脈氧監(jiān)測儀，長期缺氧者需評估長期氧療指征。

4、杵狀指

晚期患者可能出現(xiàn)手指末端膨大呈鼓槌狀，與慢性組織缺氧導致局部微循環(huán)改變相關。通常伴隨甲床角度消失、指端軟組織增生等特征。該體征提示疾病進展，需及時復查肺CT評估纖維化程度，必要時調(diào)整尼達尼布軟膠囊等抗纖維化藥物方案。

5、發(fā)紺與肺動脈高壓

終末期可出現(xiàn)口唇甲床青紫、活動耐量急劇下降，與肺血管重構引發(fā)肺動脈高壓相關。心臟超聲顯示右心室擴大，六分鐘步行試驗距離顯著縮短。此時需聯(lián)合呼吸科與心血管科干預，可能需考慮肺移植評估。

特發(fā)性肺纖維化患者應嚴格戒煙，避免接觸粉塵等刺激物。保持適度濕潤的室內(nèi)環(huán)境有助于緩解呼吸道干燥，每日進行縮唇呼吸訓練可改善通氣效率。建議每3-6個月復查肺功能與CT，監(jiān)測疾病進展速度。營養(yǎng)方面需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，維持BMI在正常范圍，必要時在營養(yǎng)師指導下使用腸內(nèi)營養(yǎng)制劑。