肺纖維化癥狀按病情進展可分為早期、進展期和終末期三個階段。早期主要表現(xiàn)為活動后氣短、干咳；進展期出現(xiàn)靜息時呼吸困難、口唇發(fā)紺；終末期可伴隨肺動脈高壓、右心衰竭等嚴重并發(fā)癥。

1、早期癥狀

肺纖維化早期癥狀以活動后氣短最為典型，患者在爬樓梯、快走等體力活動時出現(xiàn)呼吸急促，休息后可緩解。干咳是另一常見表現(xiàn)，通常無痰或僅有少量白色黏液痰。部分患者可能感到胸骨后隱痛，與肺組織彈性下降有關(guān)。此階段肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)彌散功能輕度下降，胸部高分辨率CT可見磨玻璃樣改變。早期癥狀易被誤認為普通感冒或支氣管炎，但癥狀持續(xù)時間往往超過3周。

2、進展期癥狀

進入進展期后，患者靜息狀態(tài)下即可出現(xiàn)呼吸困難，典型表現(xiàn)為淺快呼吸伴鼻翼扇動。由于血氧飽和度降低，可見口唇、甲床發(fā)紺，手指末端可能出現(xiàn)杵狀指改變。咳嗽頻率增加且難以緩解，部分患者咳少量血絲痰。聽診雙肺底可聞及Velcro啰音，類似撕開尼龍扣帶的細碎爆裂音。此期CT顯示網(wǎng)格狀影和蜂窩肺改變，肺功能提示限制性通氣障礙伴彌散功能顯著下降。

3、終末期癥狀

終末期患者因長期缺氧導致肺動脈高壓，表現(xiàn)為頸靜脈怒張、下肢水腫等右心衰竭體征。極度呼吸困難迫使患者采取端坐呼吸，日?；顒油耆芟?。可能出現(xiàn)二氧化碳潴留引起的頭痛、嗜睡等肺性腦病癥狀。胸部CT顯示廣泛蜂窩肺伴牽拉性支氣管擴張，動脈血氣分析提示Ⅱ型呼吸衰竭。部分患者會反復發(fā)生氣胸或肺部感染，最終多因呼吸衰竭或心力衰竭死亡。

肺纖維化患者需嚴格戒煙并避免接觸粉塵等刺激物，保持居住環(huán)境通風濕潤。建議進行低強度有氧運動如散步、太極拳，以維持心肺功能。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補充維生素D和鈣質(zhì)。定期監(jiān)測血氧飽和度，家庭氧療需遵醫(yī)囑調(diào)整流量。出現(xiàn)發(fā)熱、痰量增多等感染征兆時需及時就醫(yī)，避免使用加重肺損傷的藥物如胺碘酮。建議每3-6個月復查肺功能和高分辨率CT，病情變化時需調(diào)整抗纖維化藥物治療方案。