心肌致密化不全可通過藥物治療、心臟康復(fù)訓(xùn)練、植入器械、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該病可能與基因突變、心肌發(fā)育異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常等癥狀。

1、藥物治療

針對(duì)心力衰竭可遵醫(yī)囑使用地高辛片、呋塞米片、螺內(nèi)酯片等藥物改善心功能。地高辛片能增強(qiáng)心肌收縮力，呋塞米片有助于減輕液體潴留，螺內(nèi)酯片可抑制醛固酮作用。若合并心律失常，可能需使用鹽酸胺碘酮片或酒石酸美托洛爾片控制心率。所有藥物均需嚴(yán)格遵循心血管?？漆t(yī)師指導(dǎo)，定期監(jiān)測(cè)血藥濃度及電解質(zhì)水平。

2、心臟康復(fù)訓(xùn)練

在病情穩(wěn)定期可進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)，如步行、踏車訓(xùn)練，每周3-5次，每次持續(xù)20-30分鐘。訓(xùn)練需在心臟康復(fù)團(tuán)隊(duì)監(jiān)護(hù)下開展，通過心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)評(píng)估個(gè)體耐受強(qiáng)度?？祻?fù)計(jì)劃應(yīng)包含呼吸訓(xùn)練、抗阻運(yùn)動(dòng)等模塊，逐步改善心肺耐力，但需避免引發(fā)呼吸困難或胸痛等不適癥狀。

3、植入器械

對(duì)于射血分?jǐn)?shù)降低且合并室性心律失常者，可能需植入心臟復(fù)律除顫器預(yù)防猝死。嚴(yán)重心動(dòng)過緩患者可考慮永久起搏器植入。器械選擇需經(jīng)電生理評(píng)估，術(shù)后需定期程控檢測(cè)設(shè)備工作狀態(tài)，并避免接觸強(qiáng)磁場(chǎng)環(huán)境。部分患者可能需聯(lián)合心臟再同步化治療以改善心室收縮協(xié)調(diào)性。

4、手術(shù)治療

終末期患者可評(píng)估心臟移植適應(yīng)證，需符合特定心功能分級(jí)及預(yù)后標(biāo)準(zhǔn)。部分病例可能行左心室輔助裝置植入作為過渡治療。外科手術(shù)決策需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)綜合評(píng)估，術(shù)后需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑并監(jiān)測(cè)排斥反應(yīng)。對(duì)于合并血栓栓塞高風(fēng)險(xiǎn)者，可能同期實(shí)施左心耳封堵術(shù)。

5、日常管理

每日監(jiān)測(cè)體重變化及下肢水腫情況，限制鈉鹽攝入每日不超過3克。保持每日尿量1500毫升以上，避免一次性大量飲水。接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗預(yù)防感染，保證每晚7-8小時(shí)睡眠。突發(fā)呼吸困難或暈厥需立即就醫(yī)，定期復(fù)查心臟超聲和BNP指標(biāo)。

心肌致密化不全患者需建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，每3-6個(gè)月評(píng)估心功能狀態(tài)。飲食宜采用地中海飲食模式，增加深海魚類和堅(jiān)果攝入。避免吸煙飲酒及劇烈情緒波動(dòng)，外出時(shí)攜帶急救卡片注明病情和用藥信息。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，家中備有自動(dòng)體外除顫儀可提升急救成功率。妊娠期患者需由產(chǎn)科和心內(nèi)科醫(yī)師共同監(jiān)測(cè)，部分藥物需調(diào)整以避免胎兒損害。