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血液內(nèi)科編輯
健康領(lǐng)路人
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在當今社會中，血友病的患病人數(shù)越來越多，嚴重影響著患者的身體健康和心理狀態(tài)，所以及時治療是血友病患者及其家人的首要選擇。那么在治療之前，血友病的診斷非常重要，那么血友病的診斷要點有哪些呢?下面小編詳細為大家介紹一下：
(1)發(fā)病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。
(2)輕微外傷或小手術(shù)后，出血不止，幾天、幾個月，甚至威脅生命。
(3)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。
(4)關(guān)節(jié)病變:急性期以腫痛為主。
(5)實驗室檢查:
①篩選試驗:血小板計數(shù)、出血時間和血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間和凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。
②定性實驗:凝血活酵素的生成實驗和糾正實驗，簡單的凝血活酵素的生成糾正實驗對血友病的定型有確診意義:
能夠正常硫酸鋇吸附血漿，不能正常血清的是血友病甲。
正常硫酸鋇吸附血漿不能糾正，正常血清不能糾正的是血友病乙。
正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的是血友病丙。
鑒定診斷應(yīng)與血管性假性血友病鑒定，血管性假性血友病由r、Ag、r:WF不足或減少引起，而且由于c活性減少，典型的血管性假性血友病有家族史，常見的染色體顯性遺傳是男性、女性生病，父母可以遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血、少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，c、R、RCOF、R:Ag者減少，有助于診斷和鑒別診斷。
變異型血管性假性血友病常見染色體隱性遺傳，父母無臨床表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀嚴重，出血時間R:RCOF一至數(shù)項正常，但R:Ag交叉免疫電泳異常，有助于鑒別。
以上是小編詳細介紹的血友病診斷要點，希望對大家有所幫助。同時，專家提醒我們，我們必須去正規(guī)醫(yī)院檢查和治療，以防止誤診和延誤治療，危及生命。
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