學(xué)習(xí)血友病的危害

血液內(nèi)科編輯醫(yī)心科普

91次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2025-11-29 07:54:35

關(guān)鍵詞： #血友病

血友病可能導(dǎo)致自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)損傷、顱內(nèi)出血等危害，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為A型缺乏凝血因子Ⅷ和B型缺乏凝血因子Ⅸ，需終身治療和監(jiān)測(cè)。

1、自發(fā)性出血

血友病患者因凝血因子缺乏，輕微外傷或無誘因即可出現(xiàn)皮下、肌肉或黏膜出血。常見表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。反復(fù)出血可能導(dǎo)致慢性貧血，需通過輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ凍干制劑、重組人凝血因子Ⅸ注射液控制出血，并避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

2、關(guān)節(jié)損傷

關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血是典型并發(fā)癥，多見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。血液積聚會(huì)引發(fā)滑膜炎和軟骨破壞，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。早期需冷敷止血并固定關(guān)節(jié)，后期可通過放射性滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)治療，日常建議使用支具保護(hù)。

3、顱內(nèi)出血

頭部輕微碰撞可能引發(fā)致命性顱內(nèi)出血，表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐或意識(shí)障礙。需立即輸注凝血因子并接受CT檢查，必要時(shí)行開顱血腫清除術(shù)?；颊邞?yīng)避免頭部外傷，乘坐交通工具時(shí)佩戴防護(hù)頭盔。

4、內(nèi)臟出血

消化道或泌尿系統(tǒng)出血可能表現(xiàn)為嘔血、黑便或血尿，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致失血性休克。需緊急補(bǔ)充凝血因子如注射用重組人凝血因子Ⅶa，同時(shí)進(jìn)行內(nèi)鏡止血。日常需避免服用阿司匹林等抗血小板藥物，飲食以軟質(zhì)食物為主。

5、假性腫瘤

長期肌肉內(nèi)出血可能形成包裹性血腫，壓迫周圍神經(jīng)血管。需通過超聲引導(dǎo)下穿刺引流或手術(shù)切除，術(shù)后需持續(xù)凝血因子替代治療?；颊邞?yīng)定期進(jìn)行肌肉骨骼超聲篩查，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)干預(yù)。

血友病患者需建立個(gè)性化治療檔案，定期檢測(cè)凝血因子活性。日常生活中使用軟毛牙刷、電動(dòng)剃須刀等安全工具，避免接觸性運(yùn)動(dòng)。建議攜帶疾病警示卡，突發(fā)出血時(shí)立即就醫(yī)。通過規(guī)范預(yù)防治療和康復(fù)訓(xùn)練，多數(shù)患者可接近正常生活質(zhì)量。

血友病

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