血友病最可怕的危害
血液內(nèi)科編輯
醫(yī)心科普
關(guān)鍵詞: #血友病
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關(guān)鍵詞: #血友病
血友病最可怕的危害是自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)損傷,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致殘疾或死亡。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟器官反復(fù)出血,長(zhǎng)期出血可能引發(fā)關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮、顱內(nèi)出血等嚴(yán)重后果。

關(guān)節(jié)反復(fù)出血是血友病最常見(jiàn)的并發(fā)癥,多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。出血會(huì)導(dǎo)致滑膜增生、軟骨破壞和骨質(zhì)侵蝕,長(zhǎng)期反復(fù)出血可能造成關(guān)節(jié)僵硬、變形和功能障礙?;颊呖赡艹霈F(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限,嚴(yán)重時(shí)需進(jìn)行關(guān)節(jié)置換手術(shù)。預(yù)防關(guān)節(jié)損傷的關(guān)鍵是及時(shí)補(bǔ)充凝血因子,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和關(guān)節(jié)外傷。
肌肉出血多發(fā)生在下肢和臀部,可能導(dǎo)致肌肉纖維化和攣縮。大量肌肉出血可形成血腫,壓迫周?chē)窠?jīng)和血管,引起劇烈疼痛和功能障礙。髂腰肌出血可能導(dǎo)致股神經(jīng)麻痹,前臂肌肉出血可能引起Volkmann缺血性攣縮。肌肉出血的治療包括凝血因子替代治療、制動(dòng)休息和物理康復(fù)。
顱內(nèi)出血是血友病最危險(xiǎn)的并發(fā)癥,死亡率較高。輕微頭部外傷即可引發(fā),表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙和神經(jīng)功能缺損。新生兒期顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)最高,可能導(dǎo)致腦癱或智力障礙。及時(shí)輸注凝血因子和頭顱CT檢查至關(guān)重要,嚴(yán)重者需神經(jīng)外科干預(yù)。

消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便或血便,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致失血性休克。食管靜脈曲張、胃潰瘍和十二指腸潰瘍是常見(jiàn)出血部位。長(zhǎng)期反復(fù)出血可能導(dǎo)致慢性貧血,需定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平。內(nèi)鏡檢查可明確出血部位,必要時(shí)行內(nèi)鏡下止血治療。
血尿是血友病患者常見(jiàn)癥狀,嚴(yán)重時(shí)可形成膀胱血塊導(dǎo)致尿潴留。長(zhǎng)期反復(fù)血尿可能引起腎盂積水或腎功能損害。輕微血尿可保守治療,大量血尿需輸注凝血因子和膀胱沖洗。避免使用阿司匹林等抗血小板藥物,多飲水有助于預(yù)防血塊形成。

血友病患者應(yīng)定期到血液科隨訪(fǎng),建立個(gè)人治療檔案。日常生活中避免劇烈運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷性活動(dòng),保持良好的口腔衛(wèi)生預(yù)防牙齦出血。均衡飲食有助于維持健康體重,減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。心理支持也很重要,患者和家屬可加入血友病患者互助組織。出現(xiàn)任何異常出血情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī),不可延誤治療時(shí)機(jī)。