先天性心臟病怎么分類

心血管內(nèi)科編輯健康陪伴者

15次瀏覽發(fā)布時間：2025-09-08 14:18:25

先天性心臟病通常根據(jù)解剖結構異常和血流動力學改變分為非發(fā)紺型和發(fā)紺型兩大類，具體包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位等主要類型。

1、非發(fā)紺型先心病

非發(fā)紺型先天性心臟病主要表現(xiàn)為左向右分流，患者通常無青紫癥狀。室間隔缺損是最常見類型，由于左右心室間存在異常通道，可導致肺循環(huán)血流量增加，可能引起反復呼吸道感染和生長發(fā)育遲緩。房間隔缺損則因心房間隔發(fā)育不全，可能出現(xiàn)活動后心悸氣促。動脈導管未閉多見于早產(chǎn)兒，持續(xù)開放的動脈導管會導致肺動脈高壓風險。這類疾病早期可通過心臟超聲確診，部分病例需行介入封堵術或外科修補治療。

2、發(fā)紺型先心病

發(fā)紺型先天性心臟病以右向左分流為特征，典型表現(xiàn)為出生后持續(xù)性青紫。法洛四聯(lián)癥包含肺動脈狹窄、室間隔缺損等四種畸形，患兒常有蹲踞現(xiàn)象和杵狀指。完全性大動脈轉(zhuǎn)位患者主動脈與肺動脈位置互換，需依賴動脈導管維持體肺循環(huán)，新生兒期即出現(xiàn)嚴重缺氧。三尖瓣閉鎖時體循環(huán)靜脈血直接進入左心系統(tǒng)，常合并房間隔缺損。這類疾病多需在嬰兒期進行姑息手術或根治性矯正手術。

3、左心系統(tǒng)畸形

左心系統(tǒng)畸形主要影響體循環(huán)供血，主動脈縮窄可表現(xiàn)為上肢高血壓和下肢脈搏減弱，嚴重者會出現(xiàn)心力衰竭。二尖瓣狹窄多由瓣膜發(fā)育異常引起，可能導致肺靜脈高壓和咯血。左心室發(fā)育不良綜合征是新生兒期危重畸形，需依賴動脈導管維持體循環(huán)。這類病變通常需要藥物維持血流動力學穩(wěn)定，部分病例需分期手術治療。

4、右心系統(tǒng)畸形

右心系統(tǒng)畸形以肺動脈狹窄最為常見，輕度狹窄可無癥狀，重度狹窄會導致右心室肥厚和心排量下降。三尖瓣下移畸形使部分右心室房化，可能引發(fā)心律失常和右心衰竭。肺動脈閉鎖患兒依賴動脈導管或側支血管供血，需早期干預。治療方式包括球囊擴張成形術、右心室流出道重建等，部分復雜病例需單心室矯治方案。

5、復雜心臟畸形

復雜心臟畸形指合并多種解剖結構異常的先天性心臟病，如房室間隔缺損同時累及心房和心室間隔，可能伴有房室瓣裂缺。單心室生理類畸形僅有一個功能心室承擔體肺循環(huán)，需通過Fontan系列手術重建循環(huán)。內(nèi)臟異位綜合征常合并心臟位置異常和多脾癥。這類疾病需多學科協(xié)作制定個體化治療策略，部分患者需終身隨訪和多次手術干預。

先天性心臟病患者應定期進行心臟?？齐S訪，監(jiān)測心功能和肺動脈壓力變化。日常需預防呼吸道感染，避免劇烈運動，青紫型患兒需保證充足水分攝入防止血栓形成。育齡期女性患者妊娠前需接受專業(yè)評估，部分類型先心病具有遺傳傾向建議進行產(chǎn)前診斷。術后患者需遵醫(yī)囑服用抗凝藥物，注意口腔衛(wèi)生以預防感染性心內(nèi)膜炎。

心臟心臟病

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