兒童先天性肺動(dòng)脈狹窄

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15次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2025-08-22 11:31:13

兒童先天性肺動(dòng)脈狹窄是一種以肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈主干狹窄為特征的先天性心臟病，可能引起右心室肥厚、心力衰竭等癥狀。該病可通過超聲心動(dòng)圖確診，治療方式主要有經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)、外科手術(shù)矯正等。建議家長及時(shí)帶患兒就醫(yī)評(píng)估病情嚴(yán)重程度，并遵醫(yī)囑選擇干預(yù)方案。

1.病理機(jī)制

先天性肺動(dòng)脈狹窄主要因胚胎期肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常導(dǎo)致，瓣膜增厚粘連形成狹窄環(huán)，阻礙右心室向肺動(dòng)脈射血。部分病例合并室間隔缺損或法洛四聯(lián)癥等畸形。長期血流動(dòng)力學(xué)改變可引發(fā)右心室代償性肥厚，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)三尖瓣反流。

2.臨床表現(xiàn)

輕度狹窄患兒可無癥狀，中重度表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力、發(fā)育遲緩。典型體征包括胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱。嚴(yán)重者可能出現(xiàn)青紫、暈厥或右心衰竭癥狀。

3.診斷方法

超聲心動(dòng)圖是首選檢查，可測量跨瓣壓差評(píng)估狹窄程度，同時(shí)觀察右心室功能。X線可見肺動(dòng)脈段突出、肺血減少。心電圖顯示右心室肥厚征象。心導(dǎo)管檢查可精確測定壓力階差，但通常用于介入治療前評(píng)估。

4.介入治療

經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)適用于單純瓣膜狹窄，通過導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄瓣膜，創(chuàng)傷小且恢復(fù)快。術(shù)后跨瓣壓差下降超過50%即為成功。需注意可能并發(fā)瓣膜反流或心律失常，術(shù)后需定期隨訪心臟超聲。

5.外科手術(shù)

嚴(yán)重瓣膜發(fā)育不良或合并其他心臟畸形時(shí)需行開胸手術(shù)，包括瓣膜切開術(shù)、跨環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)等。術(shù)后可能需長期服用利尿劑如呋塞米片、強(qiáng)心藥如地高辛口服溶液，并預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。

確診先天性肺動(dòng)脈狹窄的兒童應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)。日常注意預(yù)防呼吸道感染，接種疫苗前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生。飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì)，限制鈉鹽攝入。家長應(yīng)記錄患兒活動(dòng)耐量變化，術(shù)后遵醫(yī)囑進(jìn)行心臟康復(fù)訓(xùn)練，每3-6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖評(píng)估心臟功能。

兒童動(dòng)脈

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