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什么是溶血性尿毒癥綜合征

腎內(nèi)科編輯 醫(yī)普小能手
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關(guān)鍵詞: #尿毒癥 #血性

溶血性尿毒癥綜合征是一種以微血管病性溶血性貧血、血小板減少及急性腎損傷為特征的臨床綜合征。溶血性尿毒癥綜合征的病因主要有產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染、補(bǔ)體系統(tǒng)異常、藥物因素、遺傳因素及妊娠相關(guān)并發(fā)癥等。

1、細(xì)菌感染:

產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染是兒童典型溶血性尿毒癥綜合征最常見(jiàn)病因。細(xì)菌產(chǎn)生的志賀毒素可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,引發(fā)微血栓形成。臨床表現(xiàn)為突發(fā)腹痛、血性腹瀉后出現(xiàn)貧血、少尿。治療需積極補(bǔ)液糾正脫水,重癥需血漿置換。

2、補(bǔ)體異常:

補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白基因突變可導(dǎo)致非典型溶血性尿毒癥綜合征。補(bǔ)體過(guò)度激活造成內(nèi)皮細(xì)胞持續(xù)損傷,多無(wú)前驅(qū)腹瀉癥狀。患者可能出現(xiàn)高血壓、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。需使用補(bǔ)體抑制劑如依庫(kù)珠單抗阻斷補(bǔ)體活化。

3、藥物誘發(fā):

環(huán)孢素、奎寧等藥物可能直接損傷血管內(nèi)皮或誘發(fā)免疫反應(yīng)。臨床用藥后出現(xiàn)醬油色尿、皮膚瘀斑需警惕。立即停用可疑藥物是關(guān)鍵,必要時(shí)需進(jìn)行血液凈化治療清除毒素。

4、遺傳因素:

CFH、CFI等補(bǔ)體相關(guān)基因突變可導(dǎo)致家族性溶血性尿毒癥綜合征。這類(lèi)患者易反復(fù)發(fā)作,部分伴有視力下降。基因檢測(cè)可明確診斷,長(zhǎng)期需定期監(jiān)測(cè)腎功能和補(bǔ)體水平。

5、妊娠相關(guān):

妊娠期高血壓疾病或HELLP綜合征可能進(jìn)展為溶血性尿毒癥綜合征。表現(xiàn)為產(chǎn)后血小板持續(xù)降低、溶血加重。需密切監(jiān)測(cè)凝血功能,及時(shí)終止妊娠并輸注新鮮冰凍血漿。

溶血性尿毒癥綜合征患者恢復(fù)期需注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3克以內(nèi),優(yōu)先選擇魚(yú)肉、蛋清等易吸收蛋白。適度進(jìn)行床邊腳踏車(chē)等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)促進(jìn)血液循環(huán),但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重腎臟負(fù)擔(dān)。定期監(jiān)測(cè)血壓、尿量及腎功能指標(biāo),觀察有無(wú)乏力、皮膚蒼白等貧血癥狀復(fù)發(fā)。兒童患者接種疫苗前需咨詢專(zhuān)科醫(yī)生,避免使用減毒活疫苗。

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