大動脈異位和轉(zhuǎn)位有什么區(qū)別

關(guān)鍵詞: #動脈
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大動脈異位和轉(zhuǎn)位是兩種不同的先天性心臟病,主要區(qū)別在于解剖學(xué)異常的位置和血流動力學(xué)改變。大動脈異位指主動脈和肺動脈位置異常但血流方向正常,而大動脈轉(zhuǎn)位則是兩大動脈位置互換且血流方向異常,導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)分離。
大動脈異位表現(xiàn)為主動脈和肺動脈的空間位置異常,如主動脈位于肺動脈前方或右側(cè),但兩者仍與正確的心室相連,血流方向未受影響。大動脈轉(zhuǎn)位則是主動脈起源于右心室,肺動脈起源于左心室,導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)完全分離,必須依賴心內(nèi)分流維持生命。
大動脈異位患者因心室-動脈連接正常,血流動力學(xué)穩(wěn)定,可能無明顯癥狀。大動脈轉(zhuǎn)位因體循環(huán)接收低氧血,新生兒會出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺、呼吸困難,需立即干預(yù)。部分轉(zhuǎn)位病例合并室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉,可暫時緩解缺氧。
大動脈異位常作為其他復(fù)雜先心病的組成部分,單獨存在時癥狀較輕。大動脈轉(zhuǎn)位在出生后24小時內(nèi)即顯現(xiàn)中央性青紫,血氧飽和度低于60%,需依賴前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放。未經(jīng)治療的完全性大動脈轉(zhuǎn)位死亡率極高。
超聲心動圖檢查中,大動脈異位可見動脈位置異常但心室-動脈連接正常,冠狀動脈走行多無變化。大動脈轉(zhuǎn)位顯示主動脈前移與右心室連接,冠狀動脈開口位置異常,肺動脈后移與左心室連接,常合并其他心內(nèi)畸形。
單純大動脈異位無須特殊治療,合并其他畸形時需手術(shù)矯正。大動脈轉(zhuǎn)位需在新生兒期行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),將主動脈吻合至左心室、肺動脈吻合至右心室,同時移植冠狀動脈。延遲手術(shù)可能導(dǎo)致不可逆肺動脈高壓或心力衰竭。
確診先天性心臟病后應(yīng)定期隨訪心功能,避免劇烈運(yùn)動。孕婦需加強(qiáng)產(chǎn)前超聲篩查,新生兒出現(xiàn)持續(xù)青紫需立即就醫(yī)。術(shù)后患者需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,按醫(yī)囑服用抗凝藥物如華法林鈉片,并監(jiān)測凝血功能。