堿性磷酸酶是肝功化驗(yàn)單里非常重要的一個(gè)項(xiàng)目，正常范圍一般不同的醫(yī)院可能略有差異，一般不超過125或者是130。如果測(cè)出來堿性磷酸酶是157.3，說明是有輕度升高的。堿性磷酸酶輕度的升高，一方面可能要注意有沒有生理性的原因，另外一方面是一種疾病的狀態(tài)。生理性的原因，比如一個(gè)青少年骨骼發(fā)育的旺盛時(shí)期，或者一個(gè)孕婦懷著寶寶，這種情況下是屬于生理性的堿性磷酸酶的偏高。如果不屬于這兩種狀態(tài)，就要考慮是不是疾病造成的。什么疾病可以造成堿性磷酸酶的偏高，一個(gè)是肝臟損傷，尤其是膽汁淤積性的肝損傷，臨床常見的就是PBC或者是PSC，PSC叫原發(fā)性硬化性膽管炎是比較少見的，PBC叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，這兩年又改名叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，相對(duì)來說更多見一些。PBC的特點(diǎn)是自身免疫紊亂，引起肝內(nèi)小膽管的損傷，小膽管損傷了，膽管當(dāng)中存在的堿性磷酸酶，釋放出來到血液當(dāng)中，就出現(xiàn)了堿性磷酸酶升高的這種情況。如果是一個(gè)中年女性堿性磷酸酶升高，同時(shí)還感覺到有皮膚瘙癢，或者全身乏力，就要高度警惕有沒有PBC了。這時(shí)候，需要到醫(yī)院去檢測(cè)一下自身抗體，如果自身抗體里邊查到了，線粒體抗體的陽性，或者是GP210、Sp100的陽性，基本上就可以考慮PBC的診斷了。除了肝內(nèi)膽汁淤積性的疾病之外，還有一些關(guān)于骨骼的腫瘤。骨骼出現(xiàn)腫瘤了，破骨細(xì)胞活躍，堿性磷酸酶也會(huì)出現(xiàn)明顯的升高。所以堿性磷酸酶，像157輕度的升高，如果沒有生理性的情況，還是建議到醫(yī)院去做進(jìn)一步的檢查和評(píng)估。

原發(fā)性膽汁性肝硬化現(xiàn)在更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎。原因是這個(gè)疾病分為四個(gè)期，病理上如果分到四期的患者才診斷為肝硬化，而在前面一到三期，稱之為原發(fā)性膽汁性膽管炎，也就是并沒有發(fā)展到肝硬化那么嚴(yán)重的程度。病因?qū)嶋H上跟一些免疫、代謝、遺傳因素有關(guān)，導(dǎo)致肝臟里的膽管上皮細(xì)胞損傷，這種膽管細(xì)胞的損傷現(xiàn)在目前國際上推薦的藥物，最常見的是熊去氧膽酸。熊去氧膽酸是目前有證據(jù)顯示的，可以延緩原發(fā)性膽汁性膽管炎疾病進(jìn)展或者減輕肝臟里面的膽管上皮炎癥損傷，有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的一線使用藥物。如果熊去氧膽酸使用的過程中發(fā)現(xiàn)治療效果不理想，堿性磷酸酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素有相應(yīng)的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，如果在六個(gè)月或一年時(shí)對(duì)患者進(jìn)行評(píng)價(jià)，沒有達(dá)到理想的應(yīng)答效果，可以再同時(shí)使用一些其他藥物，臨床上現(xiàn)在目前推薦使用的藥物，像奧貝膽酸或一些貝特類降脂藥物，都可以和熊去氧膽酸聯(lián)合應(yīng)用，治療原發(fā)性膽汁性肝硬化。疾病越在早期治療，治療越充分，可能將來往四期發(fā)展的可能性就會(huì)有很好地控制。但是如果使用熊去氧膽酸作為一線藥物，以及奧貝膽酸或貝特類藥物作為二線藥物，治療效果不佳的這類患者，可能就會(huì)出現(xiàn)疾病的進(jìn)展，對(duì)于疾病進(jìn)展比較迅速，短時(shí)間會(huì)發(fā)展到肝硬化的患者，可能最終考慮肝臟移植是比較好的選擇。

肝硬化是肝臟疾病終末期的一種臨床表現(xiàn)，這種時(shí)候患者肝臟的硬度會(huì)有明顯增加，纖維組織會(huì)取代正常的肝臟細(xì)胞組織。從大體上看，肝臟的體積可能會(huì)縮小，肝臟的硬度會(huì)增加，肝臟的功能同時(shí)也會(huì)受到影響。原發(fā)性膽汁性肝硬化實(shí)際上它是一種特殊的疾病，它是由于肝臟內(nèi)部的毛細(xì)膽管出現(xiàn)了上皮的損傷，從而導(dǎo)致膽汁的流出阻礙，使得膽汁淤積在肝臟內(nèi)，從而引起肝臟的硬化，但是我們所稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，但并不是說診斷了這個(gè)疾病，患者就一定已經(jīng)發(fā)展到肝硬化的階段，肝硬化是它發(fā)展的最終末期的一個(gè)表現(xiàn)，這個(gè)疾病的病理表現(xiàn)可以分為四期，最嚴(yán)重的一個(gè)階段才叫肝硬化，所以說即使有的病人診斷了原發(fā)性膽汁性肝硬化，也是要根據(jù)疾病的分期。它可以分為一期、二期、三期，在前期沒有肝硬化的表現(xiàn)?，F(xiàn)在對(duì)于疾病的診斷，已經(jīng)給它更名叫原發(fā)性的膽汁性的膽管炎，這樣就使得患者對(duì)這個(gè)疾病的恐懼感有所下降，同時(shí)也是根據(jù)患者疾病的發(fā)展階段，來對(duì)相應(yīng)的病人做診斷，病人不會(huì)認(rèn)為一患了這個(gè)疾病，肯定就是肝硬化。

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化它是一種先天性的疾病，它的臨床表現(xiàn)主要是肝內(nèi)小膽管的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致膽汁的淤積。臨床上患者可以有不同的表現(xiàn)，比如說長期的肝功能的異常，膽紅素的異常。這類患者在進(jìn)行一些自身免疫抗體檢查的時(shí)候，大部分都會(huì)有一些陽性的發(fā)現(xiàn)。比如說抗線粒體抗體的一些陽性，而最終的確診則有賴于肝臟的穿刺活檢。如果說經(jīng)過肝臟穿刺活檢明確診斷了肝臟的膽汁淤積性肝硬化。它主要的治療最終還是以肝移植為主，因?yàn)樗幬锊⒉荒苡行У哪孓D(zhuǎn)膽汁淤積狀態(tài)的存在。臨床上可以用藥物進(jìn)行輔助的治療。包括護(hù)肝藥物來減少肝功能的損害，包括用利膽的藥物，主要是熊去氧膽酸，可以有利于降低血液的膽紅素的水平，但是這些藥物的治療并不能從根本上來扭轉(zhuǎn)肝臟膽汁淤積的狀態(tài)。尤其是對(duì)于膽汁淤積已經(jīng)導(dǎo)致肝硬化的患者而言，他在肝硬化的基礎(chǔ)上肝臟的疾病會(huì)自行性地向前的發(fā)展，而肝臟移植是治療這種疾病唯一有效的辦法。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是臨床上比較少見的一類疾病，前期發(fā)病要做肝臟穿刺活檢，可嘗試用護(hù)肝或利膽類的藥物治療，出現(xiàn)衰竭，就要用肝臟移植的手術(shù)治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化主要臨床癥狀是，長期持續(xù)慢性的肝功能損害，其表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高、膽道酶的升高以及膽紅素的升高。要確診則有賴于肝臟穿刺活檢的進(jìn)行。在肝臟穿刺活檢的病理切片下，可以看到肝內(nèi)小膽管的炎癥，炎癥近端小膽管的擴(kuò)張以及膽汁淤積的存在。患病前期用護(hù)肝的藥物是為了減輕肝細(xì)胞的損傷，利膽的藥物主要是為了降低膽紅素的水平，但藥物并不能有效逆轉(zhuǎn)肝硬化的發(fā)生?；颊咭坏└斡不?，會(huì)自行地緩慢進(jìn)展，直到合并出現(xiàn)肝功能的衰竭。原發(fā)性膽汁性肝硬化唯一的根治方法，就是肝臟移植。肝移植是把硬化的肝臟完整的切除，再接受一個(gè)好的供體。