什么是原發(fā)性膽汁性肝硬化
發(fā)布時間：2020-10-3060023次收聽
語音內(nèi)容：
肝硬化是肝臟疾病終末期的一種臨床表現(xiàn)，這種時候患者肝臟的硬度會有明顯增加，纖維組織會取代正常的肝臟細(xì)胞組織。
從大體上看，肝臟的體積可能會縮小，肝臟的硬度會增加，肝臟的功能同時也會受到影響。原發(fā)性膽汁性肝硬化實際上它是一種特殊的疾病，它是由于肝臟內(nèi)部的毛細(xì)膽管出現(xiàn)了上皮的損傷，從而導(dǎo)致膽汁的流出阻礙，使得膽汁淤積在肝臟內(nèi)，從而引起肝臟的硬化，但是我們所稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，但并不是說診斷了這個疾病，患者就一定已經(jīng)發(fā)展到肝硬化的階段，肝硬化是它發(fā)展的最終末期的一個表現(xiàn)，這個疾病的病理表現(xiàn)可以分為四期，最嚴(yán)重的一個階段才叫肝硬化，所以說即使有的病人診斷了原發(fā)性膽汁性肝硬化，也是要根據(jù)疾病的分期。它可以分為一期、二期、三期，在前期沒有肝硬化的表現(xiàn)。
現(xiàn)在對于疾病的診斷，已經(jīng)給它更名叫原發(fā)性的膽汁性的膽管炎，這樣就使得患者對這個疾病的恐懼感有所下降，同時也是根據(jù)患者疾病的發(fā)展階段，來對相應(yīng)的病人做診斷，病人不會認(rèn)為一患了這個疾病，肯定就是肝硬化。
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肝硬化是肝臟疾病終末期的一種臨床表現(xiàn)，這種時候患者肝臟的硬度會有明顯增加，纖維組織會取代正常的肝臟細(xì)胞組織。
從大體上看，肝臟的體積可能會縮小，肝臟的硬度會增加，肝臟的功能同時也會受到影響。原發(fā)性膽汁性肝硬化實際上它是一種特殊的疾病，它是由于肝臟內(nèi)部的毛細(xì)膽管出現(xiàn)了上皮的損傷，從而導(dǎo)致膽汁的流出阻礙，使得膽汁淤積在肝臟內(nèi)，從而引起肝臟的硬化，但是我們所稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，但并不是說診斷了這個疾病，患者就一定已經(jīng)發(fā)展到肝硬化的階段，肝硬化是它發(fā)展的最終末期的一個表現(xiàn)，這個疾病的病理表現(xiàn)可以分為四期，最嚴(yán)重的一個階段才叫肝硬化，所以說即使有的病人診斷了原發(fā)性膽汁性肝硬化，也是要根據(jù)疾病的分期。它可以分為一期、二期、三期，在前期沒有肝硬化的表現(xiàn)。
現(xiàn)在對于疾病的診斷，已經(jīng)給它更名叫原發(fā)性的膽汁性的膽管炎，這樣就使得患者對這個疾病的恐懼感有所下降，同時也是根據(jù)患者疾病的發(fā)展階段，來對相應(yīng)的病人做診斷，病人不會認(rèn)為一患了這個疾病，肯定就是肝硬化。
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原發(fā)性膽汁性肝硬化是什么意思
原發(fā)性膽汁性肝硬化是特殊的疾病，它是由于肝臟內(nèi)部的毛細(xì)膽管出現(xiàn)上皮損傷，導(dǎo)致膽汁流出阻礙，從而膽汁會淤積在肝臟，引起肝臟硬化。肝硬化是肝臟疾病終末期的一種臨床表現(xiàn)，患者的肝臟會有明顯變化，可表現(xiàn)為肝臟的體積縮小，肝臟的硬度增加，肝臟的功能受到影響。并不是診斷了原發(fā)性膽汁性肝硬化，患者就一定已經(jīng)發(fā)展到肝硬化的階段，肝硬化只是最終末期的表現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化根據(jù)疾病分期，可分為四期，在前期沒有肝硬化的表現(xiàn)。
原發(fā)性膽汁性肝硬化能否治好
原發(fā)性膽汁性肝硬化現(xiàn)在更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎。原因是這個疾病分為四個期，病理上如果分到四期的患者才診斷為肝硬化，而在前面一到三期，稱之為原發(fā)性膽汁性膽管炎，也就是并沒有發(fā)展到肝硬化那么嚴(yán)重的程度。病因?qū)嶋H上跟一些免疫、代謝、遺傳因素有關(guān)，導(dǎo)致肝臟里的膽管上皮細(xì)胞損傷，這種膽管細(xì)胞的損傷現(xiàn)在目前國際上推薦的藥物，最常見的是熊去氧膽酸。熊去氧膽酸是目前有證據(jù)顯示的，可以延緩原發(fā)性膽汁性膽管炎疾病進(jìn)展或者減輕肝臟里面的膽管上皮炎癥損傷，有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的一線使用藥物。如果熊去氧膽酸使用的過程中發(fā)現(xiàn)治療效果不理想，堿性磷酸酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素有相應(yīng)的評價標(biāo)準(zhǔn)，如果在六個月或一年時對患者進(jìn)行評價，沒有達(dá)到理想的應(yīng)答效果，可以再同時使用一些其他藥物，臨床上現(xiàn)在目前推薦使用的藥物，像奧貝膽酸或一些貝特類降脂藥物，都可以和熊去氧膽酸聯(lián)合應(yīng)用，治療原發(fā)性膽汁性肝硬化。疾病越在早期治療，治療越充分，可能將來往四期發(fā)展的可能性就會有很好地控制。但是如果使用熊去氧膽酸作為一線藥物，以及奧貝膽酸或貝特類藥物作為二線藥物，治療效果不佳的這類患者，可能就會出現(xiàn)疾病的進(jìn)展，對于疾病進(jìn)展比較迅速，短時間會發(fā)展到肝硬化的患者，可能最終考慮肝臟移植是比較好的選擇。
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原發(fā)性膽汁性肝硬化能治好嗎
原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化它是一種先天性的疾病，它的臨床表現(xiàn)主要是肝內(nèi)小膽管的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致膽汁的淤積。臨床上患者可以有不同的表現(xiàn)，比如說長期的肝功能的異常，膽紅素的異常。而最終的確診則有賴于肝臟的一個穿刺活檢。主要的治療最終還是以肝移植為主。臨床上可以用一些藥物進(jìn)行一些輔助的治療。但是這些藥物的治療并不能從根本上來扭轉(zhuǎn)肝臟膽汁淤積的狀態(tài)。對于膽汁淤積已經(jīng)導(dǎo)致肝硬化的患者而言，病情肝硬化的基礎(chǔ)上肝臟的疾病會自行性地向前的發(fā)展，而肝臟移植是治療這種疾病唯一有效的辦法。
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什么是原發(fā)性膽汁性肝硬化
所謂的原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種先天性疾病，臨床表現(xiàn)包括肝功能長期以及慢性損害等等。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是一種先天性的疾病。臨床表現(xiàn)主要是肝功能的長期的慢性的損害。病理改變主要是肝內(nèi)的小膽管內(nèi)炎癥反應(yīng)而導(dǎo)致膽汁淤積。這個疾病最終確診有賴于肝臟的穿刺活檢。目前這個疾病沒有特別有效的一個藥物治療辦法。臨床上可以使用的藥物包括護(hù)肝的藥物，以及利膽的藥物。但是藥物并不能逆轉(zhuǎn)原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化的病理生理過程。而這類疾病如果想獲得痊愈，最終有效的一個治療辦法還是進(jìn)行肝臟移植的手術(shù)。
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原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀
原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是我們臨床上比較少見的一類肝臟疾病。它基本上是一類先天性的疾病，目前上沒有特別有效的藥物可以治療。而臨床上這類患者早期的時候并沒有特別明確的一些癥狀，主要是在檢查身體的時候可以合并有肝臟功能的異常，最主要的表現(xiàn)還是這些肝功能損害的持續(xù)存在。而這個病最終要確診的話，一般需要進(jìn)行一個肝臟穿刺活檢的檢查。對于診斷了肝臟膽汁淤積性肝硬化的患者而言，需要進(jìn)行一個藥物輔助的治療，但是這些治療并不能逆轉(zhuǎn)它病情的進(jìn)展。最終這一類的疾病還是需要肝移植的治療。
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原發(fā)性膽汁性肝硬化如何治療
原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化治療，需要先借助肝臟穿刺活檢確診，首先可以借助藥物治療；其次，?合并肝功能衰竭，唯一治療方法就是肝移植。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是臨床上比較少見的一類疾病。而要確診則有賴于肝臟穿刺活檢的進(jìn)行。而在肝臟穿刺活檢的病理切片下可以看到肝內(nèi)小膽管的炎癥，炎癥近端的小膽管的擴(kuò)張以及膽汁淤積的一個存在。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化一旦診斷明確以后可以嘗試藥物治療。但是這些藥物并不能有效的逆轉(zhuǎn)肝硬化的發(fā)生。這部分患者最終可能會合并出現(xiàn)肝功能的一個衰竭。對于這部分患者而言，最終唯一有效的一個根治性的辦法，就是進(jìn)行肝臟移植治療。
原發(fā)性膽汁性肝硬化是什么
原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是一種先天性疾病，發(fā)病率比較低。臨床表現(xiàn)主要是肝功能長期慢性損害。目前沒有特別有效的藥物治療。如果想獲得痊愈，可行肝臟移植手術(shù)。病理改變主要是肝內(nèi)小膽管內(nèi)炎癥反應(yīng)而導(dǎo)致膽汁淤積。在進(jìn)行實驗室檢查時可能發(fā)現(xiàn)肝臟功能異常，膽紅素水平異常以及膽道酶異常。同時進(jìn)行自身抗體檢查時，可以發(fā)現(xiàn)自身抗體陽性。最終確診有賴于肝臟穿刺活檢。是說在肝臟穿刺活檢情況下可以發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)小膽管擴(kuò)張以及小膽管內(nèi)膽汁淤積。臨床上可以使用的藥物包括護(hù)肝藥物，以及利膽藥物。護(hù)肝藥物目的主要減少肝細(xì)胞損傷，而利膽藥物主要是熊去氧膽酸，可以在一定程度上減少膽紅素升高水平。但藥物并不能逆轉(zhuǎn)原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化病理生理過程。
原發(fā)性膽汁性肝硬化怎么治
這種疾病可以使用藥物進(jìn)行輔助治療，包括護(hù)肝、利膽藥物的使用，一旦發(fā)生肝硬化，進(jìn)行肝移植是唯一有效治療辦法。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化實際上是臨床上非常少見的一類疾病。而這類疾病一般都是先天存在的，主要是有自身的抗體攻擊體內(nèi)的小的膽管而導(dǎo)致小膽管的炎癥，引起小膽管擴(kuò)張以及肝內(nèi)的膽汁淤積。早期時患者可以沒有任何的臨床表現(xiàn)，而到后面可以出現(xiàn)肝功能的持續(xù)的損害，表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高，膽道酶的升高以及膽紅素的升高，而這個病最終要確診，一般都有賴于肝臟的穿刺活檢。在穿刺活檢的肝臟組織標(biāo)本里可以看到小膽管的擴(kuò)張以及擴(kuò)張膽管內(nèi)膽汁淤積的發(fā)生，肝臟原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化一旦診斷，是沒有藥物能夠逆轉(zhuǎn)到疾病的進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，可以有藥物進(jìn)行輔助治療，包括護(hù)肝藥物的使用，包括利膽藥物的使用，但是這些藥物只能從一定程度上延緩肝臟功能損害的發(fā)生，但并不能從根本上去逆轉(zhuǎn)病情的進(jìn)展。而每個病人病情的進(jìn)展程度也不一樣，但是對于疾病進(jìn)展比較快的患者，后期會可能會發(fā)生肝臟的硬化，而對于這些患者而言，進(jìn)行肝移植治療是唯一有效治療辦法。
原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀是什么
原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀是轉(zhuǎn)氨酶的升高，膽道酶的升高以及膽紅素的升高。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是臨床上比較少見的一類肝臟疾病，主要是由于肝臟小膽管的炎癥，然后導(dǎo)致膽汁的排泄出現(xiàn)障礙，從而引起的小膽管的炎癥膽汁淤積?；旧鲜且活愊忍煨缘募膊?，目前上沒有特別有效的藥物可以治療。而臨床上這類患者早期并沒有特別明確的一些癥狀，主要是在檢查身體可以合并有肝臟功能的異常。這些患者在發(fā)現(xiàn)這些問題到醫(yī)院就診，大夫才可能會懷疑到病的可能性，最主要的表現(xiàn)還是這些肝功能損害的持續(xù)存在。患者在有這些癥狀的同時并沒有其他的特別嚴(yán)重的一些軀體癥狀，比如腹痛，比如黃疸。而病最終要確診，一般需要進(jìn)行肝臟穿刺活檢的檢查，而穿刺活檢可以發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)的小膽管炎癥的反應(yīng)，小膽管的擴(kuò)張以及擴(kuò)張的小膽管內(nèi)有膽汁的淤積。對于診斷了肝臟膽汁淤積性肝硬化的患者而言，需要進(jìn)行藥物輔助的治療，主要是護(hù)肝以及利膽的治療，但是這些治療并不能逆轉(zhuǎn)它病情的進(jìn)展。最終這一類的疾病還是需要肝移植的治療。
