堿性磷酸酶是肝功化驗單里非常重要的一個項目，正常范圍一般不同的醫(yī)院可能略有差異，一般不超過125或者是130。如果測出來堿性磷酸酶是157.3，說明是有輕度升高的。堿性磷酸酶輕度的升高，一方面可能要注意有沒有生理性的原因，另外一方面是一種疾病的狀態(tài)。生理性的原因，比如一個青少年骨骼發(fā)育的旺盛時期，或者一個孕婦懷著寶寶，這種情況下是屬于生理性的堿性磷酸酶的偏高。如果不屬于這兩種狀態(tài)，就要考慮是不是疾病造成的。什么疾病可以造成堿性磷酸酶的偏高，一個是肝臟損傷，尤其是膽汁淤積性的肝損傷，臨床常見的就是PBC或者是PSC，PSC叫原發(fā)性硬化性膽管炎是比較少見的，PBC叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，這兩年又改名叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，相對來說更多見一些。PBC的特點是自身免疫紊亂，引起肝內(nèi)小膽管的損傷，小膽管損傷了，膽管當(dāng)中存在的堿性磷酸酶，釋放出來到血液當(dāng)中，就出現(xiàn)了堿性磷酸酶升高的這種情況。如果是一個中年女性堿性磷酸酶升高，同時還感覺到有皮膚瘙癢，或者全身乏力，就要高度警惕有沒有PBC了。這時候，需要到醫(yī)院去檢測一下自身抗體，如果自身抗體里邊查到了，線粒體抗體的陽性，或者是GP210、Sp100的陽性，基本上就可以考慮PBC的診斷了。除了肝內(nèi)膽汁淤積性的疾病之外，還有一些關(guān)于骨骼的腫瘤。骨骼出現(xiàn)腫瘤了，破骨細(xì)胞活躍，堿性磷酸酶也會出現(xiàn)明顯的升高。所以堿性磷酸酶，像157輕度的升高，如果沒有生理性的情況，還是建議到醫(yī)院去做進(jìn)一步的檢查和評估。

原發(fā)性膽汁性肝硬化現(xiàn)在更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎。原因是這個疾病分為四個期，病理上如果分到四期的患者才診斷為肝硬化，而在前面一到三期，稱之為原發(fā)性膽汁性膽管炎，也就是并沒有發(fā)展到肝硬化那么嚴(yán)重的程度。病因?qū)嶋H上跟一些免疫、代謝、遺傳因素有關(guān)，導(dǎo)致肝臟里的膽管上皮細(xì)胞損傷，這種膽管細(xì)胞的損傷現(xiàn)在目前國際上推薦的藥物，最常見的是熊去氧膽酸。熊去氧膽酸是目前有證據(jù)顯示的，可以延緩原發(fā)性膽汁性膽管炎疾病進(jìn)展或者減輕肝臟里面的膽管上皮炎癥損傷，有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的一線使用藥物。如果熊去氧膽酸使用的過程中發(fā)現(xiàn)治療效果不理想，堿性磷酸酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素有相應(yīng)的評價標(biāo)準(zhǔn)，如果在六個月或一年時對患者進(jìn)行評價，沒有達(dá)到理想的應(yīng)答效果，可以再同時使用一些其他藥物，臨床上現(xiàn)在目前推薦使用的藥物，像奧貝膽酸或一些貝特類降脂藥物，都可以和熊去氧膽酸聯(lián)合應(yīng)用，治療原發(fā)性膽汁性肝硬化。疾病越在早期治療，治療越充分，可能將來往四期發(fā)展的可能性就會有很好地控制。但是如果使用熊去氧膽酸作為一線藥物，以及奧貝膽酸或貝特類藥物作為二線藥物，治療效果不佳的這類患者，可能就會出現(xiàn)疾病的進(jìn)展，對于疾病進(jìn)展比較迅速，短時間會發(fā)展到肝硬化的患者，可能最終考慮肝臟移植是比較好的選擇。

肝硬化是肝臟疾病終末期的一種臨床表現(xiàn)，這種時候患者肝臟的硬度會有明顯增加，纖維組織會取代正常的肝臟細(xì)胞組織。從大體上看，肝臟的體積可能會縮小，肝臟的硬度會增加，肝臟的功能同時也會受到影響。原發(fā)性膽汁性肝硬化實際上它是一種特殊的疾病，它是由于肝臟內(nèi)部的毛細(xì)膽管出現(xiàn)了上皮的損傷，從而導(dǎo)致膽汁的流出阻礙，使得膽汁淤積在肝臟內(nèi)，從而引起肝臟的硬化，但是我們所稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，但并不是說診斷了這個疾病，患者就一定已經(jīng)發(fā)展到肝硬化的階段，肝硬化是它發(fā)展的最終末期的一個表現(xiàn)，這個疾病的病理表現(xiàn)可以分為四期，最嚴(yán)重的一個階段才叫肝硬化，所以說即使有的病人診斷了原發(fā)性膽汁性肝硬化，也是要根據(jù)疾病的分期。它可以分為一期、二期、三期，在前期沒有肝硬化的表現(xiàn)?，F(xiàn)在對于疾病的診斷，已經(jīng)給它更名叫原發(fā)性的膽汁性的膽管炎，這樣就使得患者對這個疾病的恐懼感有所下降，同時也是根據(jù)患者疾病的發(fā)展階段，來對相應(yīng)的病人做診斷，病人不會認(rèn)為一患了這個疾病，肯定就是肝硬化。

這種疾病可以使用藥物進(jìn)行輔助治療，包括護(hù)肝、利膽藥物的使用，一旦發(fā)生肝硬化，進(jìn)行肝移植是唯一有效治療辦法。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化實際上是臨床上非常少見的一類疾病。而這類疾病一般都是先天存在的，主要是有自身的抗體攻擊體內(nèi)的小的膽管而導(dǎo)致小膽管的炎癥，引起小膽管擴(kuò)張以及肝內(nèi)的膽汁淤積。早期時患者可以沒有任何的臨床表現(xiàn)，而到后面可以出現(xiàn)肝功能的持續(xù)的損害，表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高，膽道酶的升高以及膽紅素的升高，而這個病最終要確診，一般都有賴于肝臟的穿刺活檢。在穿刺活檢的肝臟組織標(biāo)本里可以看到小膽管的擴(kuò)張以及擴(kuò)張膽管內(nèi)膽汁淤積的發(fā)生，肝臟原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化一旦診斷，是沒有藥物能夠逆轉(zhuǎn)到疾病的進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，可以有藥物進(jìn)行輔助治療，包括護(hù)肝藥物的使用，包括利膽藥物的使用，但是這些藥物只能從一定程度上延緩肝臟功能損害的發(fā)生，但并不能從根本上去逆轉(zhuǎn)病情的進(jìn)展。而每個病人病情的進(jìn)展程度也不一樣，但是對于疾病進(jìn)展比較快的患者，后期會可能會發(fā)生肝臟的硬化，而對于這些患者而言，進(jìn)行肝移植治療是唯一有效治療辦法。

原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀是轉(zhuǎn)氨酶的升高，膽道酶的升高以及膽紅素的升高。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是臨床上比較少見的一類肝臟疾病，主要是由于肝臟小膽管的炎癥，然后導(dǎo)致膽汁的排泄出現(xiàn)障礙，從而引起的小膽管的炎癥膽汁淤積。基本上是一類先天性的疾病，目前上沒有特別有效的藥物可以治療。而臨床上這類患者早期并沒有特別明確的一些癥狀，主要是在檢查身體可以合并有肝臟功能的異常。這些患者在發(fā)現(xiàn)這些問題到醫(yī)院就診，大夫才可能會懷疑到病的可能性，最主要的表現(xiàn)還是這些肝功能損害的持續(xù)存在。患者在有這些癥狀的同時并沒有其他的特別嚴(yán)重的一些軀體癥狀，比如腹痛，比如黃疸。而病最終要確診，一般需要進(jìn)行肝臟穿刺活檢的檢查，而穿刺活檢可以發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)的小膽管炎癥的反應(yīng)，小膽管的擴(kuò)張以及擴(kuò)張的小膽管內(nèi)有膽汁的淤積。對于診斷了肝臟膽汁淤積性肝硬化的患者而言，需要進(jìn)行藥物輔助的治療，主要是護(hù)肝以及利膽的治療，但是這些治療并不能逆轉(zhuǎn)它病情的進(jìn)展。最終這一類的疾病還是需要肝移植的治療。