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首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
間質(zhì)性肺纖維化屬于嚴重疾病，可能逐漸導(dǎo)致肺功能不可逆損傷。該病主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳等癥狀，需及時就醫(yī)干預(yù)。
間質(zhì)性肺纖維化早期可能僅有輕微活動后氣短，容易被忽視。隨著病情進展，患者靜息時也會出現(xiàn)呼吸困難，并可能出現(xiàn)杵狀指、發(fā)紺等體征。肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)彌散功能下降和限制性通氣障礙，高分辨率CT顯示雙肺彌漫性網(wǎng)格影或蜂窩肺改變。疾病晚期常因呼吸衰竭或肺部感染危及生命。
部分患者病情進展較緩慢，通過規(guī)范治療可維持較長時間穩(wěn)定。但急性加重期可能出現(xiàn)短期內(nèi)癥狀急劇惡化，需住院進行氧療、抗感染等處理。特發(fā)性肺纖維化預(yù)后較差，中位生存期通常較短。繼發(fā)于風(fēng)濕免疫疾病或環(huán)境因素引起的肺纖維化，在控制原發(fā)病后病情可能相對穩(wěn)定。
建議確診患者定期復(fù)查肺功能及影像學(xué)檢查，避免接觸粉塵等刺激因素?？勺襻t(yī)囑使用吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊等抗纖維化藥物，配合家庭氧療和呼吸康復(fù)訓(xùn)練。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重時應(yīng)立即就醫(yī)，預(yù)防呼吸道傳染病并接種流感疫苗。
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫性疾病、肺部感染等原因引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀，可通過胸部影像學(xué)檢查、肺功能檢測等方式診斷。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向，可能與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類患者通常表現(xiàn)為早發(fā)性肺纖維化，病情進展較快?；驒z測有助于明確診斷，治療需結(jié)合氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練，必要時考慮肺移植。家族中有肺纖維化病史的人群應(yīng)定期進行肺部檢查。
長期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵是肺纖維化的常見誘因。農(nóng)業(yè)作業(yè)中接觸霉變干草導(dǎo)致的過敏性肺炎也可發(fā)展為肺纖維化。防護措施包括佩戴專業(yè)防塵口罩、改善工作環(huán)境通風(fēng)。出現(xiàn)呼吸道癥狀時應(yīng)及時脫離暴露環(huán)境，遵醫(yī)囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片或吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物。
部分化療藥物如博來霉素、胺碘酮片等可能引發(fā)藥物性肺損傷，最終導(dǎo)致肺纖維化。放射治療也可造成放射性肺纖維化。用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測肺功能，出現(xiàn)咳嗽氣促等癥狀時需立即就醫(yī)。治療需停用致病藥物，必要時使用甲潑尼龍片控制炎癥反應(yīng)。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病，最終進展為肺纖維化。這類患者除肺部癥狀外，多伴有關(guān)節(jié)腫痛、皮膚硬化等表現(xiàn)。治療需控制原發(fā)病，可聯(lián)合使用硫唑嘌呤片和尼達尼布膠囊，嚴重者需進行免疫抑制劑治療。
重癥肺炎特別是病毒性肺炎后可能遺留肺纖維化改變，新冠肺炎重癥患者也常見此并發(fā)癥。感染后持續(xù)存在的咳嗽和活動后氣促是典型表現(xiàn)。急性期應(yīng)積極抗感染治療，后期可嘗試肺康復(fù)鍛煉，必要時使用乙酰半胱氨酸顆粒促進痰液排出。
肺纖維化患者應(yīng)注意保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸煙霧粉塵等刺激物。適量進行有氧運動如散步、太極拳等有助于改善肺功能，但需避免過度勞累。飲食上應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，多食用新鮮蔬菜水果。冬季注意保暖，預(yù)防呼吸道感染，嚴格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查肺功能。
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