健康知道
嬰兒膽道閉鎖可能由遺傳因素、圍產期病毒感染、膽管發(fā)育異常、免疫系統異常等原因引起，可通過肝門空腸吻合術、肝移植等方式治療。
1、遺傳因素部分患兒存在基因突變，可能與JAG1、NOTCH2等基因相關。建議家長進行基因檢測，確診后需在醫(yī)生指導下使用熊去氧膽酸、脂溶性維生素、抗生素等藥物支持治療。
2、病毒感染巨細胞病毒、風疹病毒等圍產期感染可能導致膽管炎癥。家長需注意孕期防護，患兒確診后需使用更昔洛韋、免疫球蛋白等抗病毒藥物，并配合光療緩解黃疸。
3、膽管畸形胚胎期膽管系統發(fā)育異常導致膽管閉塞。家長發(fā)現嬰兒持續(xù)黃疸需及時就醫(yī)，通過膽道造影確診后，60天內實施葛西手術效果較好。
4、免疫異常自身免疫反應攻擊膽管上皮細胞，可能與母體抗體轉移有關。表現為陶土色糞便和肝脾腫大，需使用糖皮質激素抑制免疫反應，嚴重時需肝移植。
家長應定期監(jiān)測患兒生長發(fā)育指標，術后需補充中鏈甘油三酯配方奶粉，避免脂肪吸收不良。出現發(fā)熱、嘔吐等癥狀須立即復診。
膽囊炎患者消瘦快可能與膽汁分泌不足、消化吸收障礙、炎癥消耗、并發(fā)癥等因素有關，需通過藥物控制炎癥、調整飲食結構、治療原發(fā)病等方式干預。
1、膽汁分泌不足膽囊炎導致膽汁排泄不暢，影響脂肪消化吸收。患者可能出現脂肪瀉、腹脹，建議低脂飲食并補充胰酶制劑如胰酶腸溶膠囊、復方消化酶膠囊、多酶片。
2、消化吸收障礙長期營養(yǎng)吸收不良導致體重下降。需少量多餐，選擇易消化食物如魚肉、蛋羹，必要時使用腸內營養(yǎng)粉劑如短肽型全營養(yǎng)素、整蛋白型全營養(yǎng)素。
3、炎癥消耗慢性炎癥增加能量消耗，伴隨發(fā)熱、乏力。需控制感染使用頭孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星等抗生素，疼痛明顯時可服用消旋山莨菪堿緩解痙攣。
4、并發(fā)癥影響合并膽總管梗阻或胰腺炎時癥狀加重。需行ERCP取石或膽囊切除術，術后配合熊去氧膽酸膠囊、茴三硫等利膽藥物改善功能。
建議每日記錄體重變化，優(yōu)先選擇蒸煮烹調方式，急性發(fā)作期須禁食并靜脈補充營養(yǎng)，穩(wěn)定后逐步過渡到低脂高蛋白飲食。
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