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梗阻性心肌病比值通常用于評估肥厚型心肌病患者的左心室流出道梗阻程度,數(shù)值越高提示梗阻越嚴重,主要與心肌肥厚程度、二尖瓣前葉收縮期前向運動、左心室流出道壓差等因素相關(guān)。
室間隔或左心室游離壁異常增厚直接導(dǎo)致流出道狹窄,可通過超聲心動圖測量厚度,輕中度患者可嘗試β受體阻滯劑治療。
收縮期二尖瓣前葉前向運動加重流出道梗阻,常伴隨二尖瓣反流,嚴重者需考慮室間隔切除術(shù)或酒精消融術(shù)。
靜息或應(yīng)激狀態(tài)下壓差超過30mmHg具有臨床意義,鈣通道阻滯劑可改善部分患者癥狀,但需警惕低血壓風(fēng)險。
約半數(shù)患者存在MYH7、MYBPC3等基因突變,建議直系親屬進行基因篩查,突變攜帶者需定期隨訪心臟超聲。
確診患者應(yīng)避免劇烈運動及突然體位變化,限制酒精攝入,遵醫(yī)囑使用美托洛爾、維拉帕米等藥物控制癥狀,嚴重梗阻者需評估手術(shù)治療指征。