權(quán)威問答
家族性天皰瘡目前無法完全治愈但可通過規(guī)范治療控制癥狀，主要治療方式包括糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療和局部護理。
潑尼松等藥物可快速抑制免疫反應(yīng)，用藥期間需監(jiān)測血壓血糖，長期使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松。
甲氨蝶呤或環(huán)孢素可減少激素用量，使用期間需定期檢查肝腎功能，可能增加感染風(fēng)險。
利妥昔單抗針對B淋巴細胞治療，適用于傳統(tǒng)治療無效者，需警惕輸液反應(yīng)和感染風(fēng)險。
使用抗生素軟膏預(yù)防創(chuàng)面感染，生理鹽水濕敷促進皮損愈合，嚴(yán)重水皰需無菌抽吸處理。
患者需終身隨訪并避免紫外線暴曬，日常選擇寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦，出現(xiàn)新發(fā)水皰應(yīng)及時復(fù)診調(diào)整用藥方案。
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